شرح لمادة علم الدم hematology

حبيت اقدم لكم اليوم موضوع كـامل وشرح مفصل عن

شرح مادة Hematology

نبدأ بالفصل الاول
واتمنى الفائدة للجميــع

نبذة مختصرة عن الدم

الدم : هو عبارة عن نسيج سائل من اشكال النسيج الضام يجري داخل الجسم ( اي في الشرايين artries والاوردة veins والشعيرات الدموية capillaries) ويتكون من مادة سائلة تسمى البلازما plasma تسبح فيها الكريات الدموية .

خصائص الدم :

حجم الدم بين 5-6 لتر اي حوالي 6-8% من وزن الجسم

اللون : احمر ولك لتواجد الخضاب

في الشرايين artries احمر فاقع لوجود الاكسجين فية
في الاوردة vains احمر غامق لوجود ثاني اكسيد الكربون فية
الكثافة بسبب وجود مواد منحلة في البلازما مثل RBCs /Protein

عند الرجال 1.057-1.067 غم /100 سم مكعب
عند النساء 1.051-1.061 غم /100 سم مكعب
اللزوجة بسبب احتكاك الدم بجدران الاوعية الموية ويعتمد مقدارها على البروتينات الموجودة في البلازما وبالاخص الفيبرينوجين . وترجع اهميتها في الحفاظ على ضغط الدم

عند الرجال 4.7
عند النساء 4.3
الضغط الاسموزي هو ناتج عن تواجد بلورات الاملاح في البلازما وترجع اهميتة في الحفاظ على تعادل الاملاح والماء داخل الخلية وخارجها

وهو يساوي 5000-5300 ملم زئبق
الضغط الكولوريد اسموزي يساهم في الحفاظ على وجود الماء داخل الاوعية الدموية (يحافظ على حجم الدم) + له اهمية في تيادل المواد الغذائية بين الدم وبين الخلايا الجسدية

وهو يساوي 25-30 ملم زئبق

حرارة الدم

حرارة الدم في الكبد = 40-41 م
حرارة الدم في الدماغ = 36 م
حرارة الدم في الجسد 36.5-37.5 م
PH الدم عبارة عن محلول قاعدي

في الشرايين 7.4
في الاوردة 7.35
في الجسد 7-7.2

تركيب الدم

البلازما PLASMA
هي : الجزء السلئل من الدم وتبلغ نسبة 54% من حجم الدم الكلي
لونها : يميل للاصفر وتزيد نسبة الصفار بزيادة كمية Bilirubin المتواجدة
كثافتة : 1.027 غم /100 سم مكعب

خلايا الدم الحمراء RBCs

هي : خلايا شديدة التمايز لها غشاء خلوي عادي ولكنها فقدة نواتها خلال تكونيها لهذا فهي خالية من النواة (لا تتكاثر) وهي ايضا لا تحتوي على اجسام غولجي ولا على ميتوكندريا ولا حتى شبكة اندوبلازمية
شكلها : هي مقعرة الوجهين عند رؤيتها من الجوانب ومستديرة عند رؤيتها مواجهه وهذا الشكل يساعدها على القيام بوظيفتهاويساعدها على الحركة (السباحة في البلازما والمرور عبر الشعيرات الدموية)
مدة حياتها : 120 يوم حيث تقوم الخلايا الشبكية البطانبة الموجودة في ( الكبد والطحال ونخاع العظم ) بالتهام المتحطم منها

الهيموغلوبين Hb

هي جزيئات ذات اصل بروتيني كبيرة نسبيا وهي تتكون من (4 ذرات haem و 4 ذرات globin) وهي عدة انواع:

HbA : يشكل 96% من خضاب الدم ويتكون من سلسلتين الفا وسلسلتين بيتا
HbA2 : يشكل2-3% من خضاب الدم ويتكون من سلسلتين الفا وسلسلتين دلتا
HbF : يشكل 1-2% من خضاب الدم ويدعى بخضاب دم الجنين ويتكون من سلسلتين الفا وسلسلتين جاما
عند الاطفال :
حياة الجنينية حتى الشهر الثالث : يتكون الخضاب من نوع Gower1+Gower2
بعد الشهر الثالث : بتكون الخضاب نوع HbF بنسبة 60-80%
بعد الولادة : تتراجع نسبة HbF اذا لم يصب الوليد بالثلاسيميا

خلايا الدم البيضاءWBCs

هي خلايا حقيقية وهي لا تمتلك لون اما سبب تسميتها بالبيضاء لانها تخلو من الخضاب وهي تحتوي على مكونات الخلية التي تفتقدها RBCs

انواعها :

[1- كريات الدم البيضاء المحببة (سيتوبلازمها يحتوي على حبيبات من الاجسام الحالة) او المتعددة اشكال النواة(اي تحتوي على عدة فلقات التي تفصلها الاختناقات عن بعضا البعض ) Granulocytes-WBCs or
Polymorphnuclear-WBCs وهي :

خلايا متعادلة Neutrophils تحتوي من 3-5 فلقات
خلايا حامضية Eosinophils تحتوي 2-3 فلقات
خلايا قاعدية Basophils نواتها تشغل نصف حجم كرية وهي تشبة بتشكلها حرفي S و M
[2- كريات الدم البيضاء الغير متحببة Non granular leucocytes وهي

الخلايا الليمفاوية Lymphocytes نواتها ضخمة كروية تشغل معظم الخلية
خلايا وحيدة النواة Monocytes نواتها تشبة حبة الفاصولياء
الصفائح الدموية platelets
وهي اجسام صغيرة مستديرة او بيضاوية الشكل محدبة الوجهين

عند اجراء عملية السنترة لعينة دموية
عند اجراء عملية السنترة لعينة دموية whole blood ستتمكن من مشاهدة
حيث ستممكن من رؤية RBCs مترسبة و Plasma او Serum بشكل واضح اما platelets وWBCs لن تكون واضحة

حيث ستممكن من رؤية RBCs مترسبة ، وفوقها يطفو Plasma او Serum بشكل واضح اما platelets وWBCs لن تكون واضحة
حيث تشكل ( RBCs نسبة 45% / WBCs نسبة 3% / PLT نسبة 2% / Plasma نسبة 50 % )

اود التذكير بان

الدم من ناحية شرعية في حال تواجدة خارج الجسم نجس
الدم من ناحية طبية معقم اذا تواجد في مكانة الصحيح ويكون وسط مناسب لنمو معظم الجراثيم اذا تواجد خارج الجسم

اعتلالات خلايا الدم الحمراء hemo-02

--------------------------------------------------------------------------------

اعتلالات RBCs
hemo-02

Microcytic hypochromic

[1- فقر الدم بعوز الحديد Iron deficiency anemia
[2- فقر الدم من غير نقص الحديد Anemia not due to iron deficiency
[A- الثلاسيميا Thalassemia
[B- فقر الدم الحديدي Sideroblastic-anemia
[C- فقر الدم المصاحب ﻻمراض المزمنه ومنها
التهاب الكبد الفيروسي , نقص الحديد , نقص Vit B12 , نقص حمض الفوليك

-----------------------------------------------

Iron deficiency– anemia

نقص في كل من (Hb\PCV\RBC\MCV\MCH\MCHC)↓
Microcytic – hypochromic\ Target cells \Pencil shape Cells
نقص حديد المصل ↓
زيادة السعه الاجماليه لرابطه الحديديةTIBC: Total Iron Binding capacity ↑

Sideroblastic anemia

نقص في كل من (Hb \ PCV\RBC\MCV \MCH\MCHC) ↓
Some microhypo or Some micro normo
حديد المصل ( Normal او يزداد↑)
السعة الاجماليه لرابطة الحديديه طبيعية( TIBC:Total Iron binding capacity(Normal
زيادة مخزون الحديد↑

--------------------------------

Thalassemia- β

1-Majer : غياب كامل ل HbAبسبب غياب سلاسل β
نقص كل من( MCV \ MCH \ MCHC \ Hb \ PCV)↓
زيادة كل من ( RBC \ WBC \ Ret 10% )↑
Microcytic- hypochromic\ anisocytosis\ poikilocytosis\ Target cells \ teardrop \ Heinz bodies
زيادة(Hbf(70-90%↑
HbA2 طبيعي (Normal)
(HbA (10-30%
نقص حمض الفوليك↓
زيادة Billirubin↑
زيادة حديد المصل↑

2- Minor : وجود سلسلة واحدة على الاقل لβ طبيعية
Microcytic – hypochromic\ anisocytosis \ poikilocytosis\Target cells \Teardrop \Heinz bodies
زيادة HbF↑
HbA2 ارتفاع طفيف ﻻيتجاوز 10%
‎HbA(80%)‎

3- InterMediate : انخفاض جزئي لسلسلة β (اي نقص في سلسلة β )
حسب كمية النقص
Thalassemia – α
Microcytic – hypochromic \ Anisocytosis \ Poikilcytosis\ Target cells \ Heinz bodies
HbA2 طبيعي2%
زيادة HbF↑
زيادة HbA2

Macrocytic – hyperchromic

1- فقر الدم العرطل Megaloblastic – anemia
[A- فقر الدم بعوز Vit -B12 بما في ذلك خبيث
[B- فقر الدم بعوز حمض الفوليك

2-فقر الدم اللاعرطلي
[A- فقر الدم الناتج عن الادويه
[B-فقر الدم بسبب فاقات الدم العنيد
[C-ابيضاض الدم الاحمر
[D-داء الشبكيات

----------------------------------

فقر الدم بعوزVit -B12

Vit -B12 :حيواني المصدر ويمتص في اللفائفي Illium وتاثير الطبخ عليه قليل
نقص RBC↓
نقص او نتيجة طبيعيه (↓ \ Normal ) لكل من WBC \ Plt
ارتفاع لكل من( MCV \ MCH)↑
زيادة او نتيجة طبيعيه (↑ \ Normal) ل MCHC
\Neutrophils segment ↑زيادة\Target cells \ Elipocyte \ Anisocytes \
Poikilocytosis \ Schistocyte \
\ Macrocytic -Normochromic or hyperchromic
زيادة Billirubin ↑
زيادة حديد المصل↑
نقص Vit

فقر الدم بعوز حمض الفوليك Folate

حمض الفوايك Folate : يوجد في معظم اﻷغذيه خاصه الخميره وسبانخ ويخزن في الكبد ويمتص في الصائم واﻻاثنى عشر وهو مهم لصناعة DNA
نقص RBC↓
نقص او نتيجة طبيعية (↓ \ Normal) لكل من WBC \ Plt
زيادة لكل من(MCV \ MCH )↑
زيادة او نتيجة طبيعية (↑ \ Normal ) ل MCHC
Target cells \ Eliplocyte \ Aniso cytes \ ↑زيادة Neutrophils
Poikilocytosis \ Schistocyte \
Macrocytic- normochromic or hyper chromic
نقص Folate في المصل↓وكذلك نقص Folate في الكرية الحمراء RBCs

NOTE:

يختلف فقر الدم بعوز Vit B12 عن فقر الدم بعوز حمض الفوليك (Folate) بالأعراض السريرية حيث في الثاني يظهر وجود كلور الماء الحر في المعدة ولا يظهر على المريض إصابة الجهاز العصبي ولا يحدث ألم في اللسان.
أسباب نقص ال Folate
سوء التغذية
سوء الامتصاص
الحمل والرضاعة
انحلال الدم
تليف نقي العظم
ابيضاض الدم
الأورام الخبيثة
السل
الصدفية
زيادة طرح حمض الفوليك (أمراض الكبد أو قصور القلب)
بعض الأدوية مثل دواء الصرء والأدوية المانعة للحمل

Normocytic- Normochromic

[1- فقر الدم التالي لنزف الحاد والمزمن
[2-فقر الدم اﻻنحلالي Haemolytic anaemia
[3-فقر الدم اللامصنع Aplastic anaemia
[4-فقر الدم الناتج عن الامراض المزمنة (التهابات المزمنة \اعتلالات الغدد الصماء\امراض الكبد \اليوريميا”قصور الكبد”)
[5-فقر الدم الناتج عن نقص الحديد ونقص VitB12 معا
[6-تمدد الدمHeamodilution
فقر الدم الانحلالي Haemolytic anaemia

مقدمة : هو احد فاقات الدم التي يشاهد فيها قصر في حياة RBCs،وهي صفة مشتركة في جميعفاقات الدم اﻻنحلالي ومن اعراضة "اليرقان\ وتضخم الطحال \و تضخم الكبد\ وتقرحات الجلد \وزيادة ↑Billirubinفي البراز وبول\ بيله الدموية"
ويقسم فقر الدم الانحلالي الى قسمين :

1- آفات داخل RBCs
آفات وراثية :مثل (الكريات الاهليجيه الوراثيه\تكور الكريات\اضطرابات الخضاب بسبب"فقر الدم المنجلي او الثلاسيميا" \نقص انزيمات كما في نقص↓ G6PD )
آفات مكتسبه: اضطراب تشكل RBCs كما في عوز Vit B12 وعوز حمض الفوليك

2-أفات خارج RBCs
فقر الدم المناعي الذاتي
امراض فرط نشاط الطحال\ ومرض DIC : تخثر ضمن الاوعيه المنتشرة \و ارتفاع ضغط المزمن \وانتانات الملاريا\ واصابات الرض الكيميائي\ و صمام القلب البديل\
العوامل السامة التي ترافق الالتهابات او مرض خبيث او قصور عملية الاستقلاب
التعرض للاشعه

التشخيص بشكل عام:

Blood film : اعراض فقر الدم + Normocytic-Normochromic ما عدا الثلاسيميا
زيادة Ret ↑
زيادة في Billirubin المصل↑
نقص او انعدام الهيتوجلوبين" ɑ- globulin”↓
عمر الكريه يصغر ↓" حيث يتم تشخيص ذلك بوسم RBCs بالكروم المشع وتابعته في الدم المحيط"
فحص النقي( حيث يكون فرط في تكوين الارومات السويه↑)

يتبـــع ,,

فقر الدم الانحلالي Hemolytic anaemia

1- فقر الدم الناتج عن النزف الحاد Acute hemorrhagic anaemia
هو ٠٠٠فقر الدم عند فقدان اكثر من ½ لتر من الدم النازف وتبدا الاعراض والعلامات الناجمه عن نقص حجم الدم وقلة الاكسجين ، تختلف الاعراض من شخص لاخر حسب كمية النزف وغالبا مايكون المريض شاحبا وباردا ومتعرقا و سريع الاستثاره

التشخيص :

في البداية : كل الفحوصات تكون طبيعية ( Normal)وذلك بسبب انخفاض كنلة RBCs و البلازما بشكل سوي
في الايام التاليه: يرتفع كل من( WBCs\ Ret\Plt)↑
Blood film: تكونRBCs منواه +اعراض فقر الدم

العلاج :

بوقف النزف اولا ثم تعويض كتلة الدم بنقل الدم المناسب واعطاء الحديد ٣ شهور لاعادة المخزون الى طبيعته

2- فقر الدم الناتج عن النزف المزمن Chronic hemorrhagic anemia

له نفس اعراض فقر الدم بعوز الحديد

3-فقر الدم الناتج عن مرض مزمن

فقر الدم المرافق للانتانات
فقر الدم المرافق لاعتلالات الغدد الصماء
فقر الدم المرافق للذئبة الحماحية
فقر الدم المرافق للاسقربوط
فقر الدم المرافق للامراض الخبيثة
فقر الدم المرافق للالتهابات الكبد المزمنه
فقر الدم اليوريمائي مثل قصور الكلى

4-فقر الدم الانحلالي الناتج عن اضطرابات RBCs ويقسم الى نوعين

[A-تكور الكريات الوراثي Hereditary spherocytosis

ويسمى ايضا " بداء شوفار" او فقر الدم الانحلالي الخلقي
وهو.....مرض يورث كصفه جسمية قاهره وسببه عيب في غشاء RBCs فينتج عنه اضطرابات في وظائفها
لفيزيولوجية وينتج عنه تكور RBCs ، ان هذه RBCs المتكورة لا تعيش في دوران الدم اذ يلتقطها الطحال
ويخربها لذلك فحياتها قصيره . وتتصف RBCsفي هذا المرض بزيادة هشاشيتها بسبب عدم مرونة غشائها

الاعراض :

فقر الدم+ يرقان +ضخامة الطحاليه +كثرة تشكل الحصيات الصفراويه+ النوبه الانحلاليه
" النوبه الانحلاليه: وهي .... اخطر ما يتعرض له المريض وهذة النوبه تصيب المريض بعد تعرضة لاحد الاخماج او الرضوض او الحمل، تدوم النوبه عدة ايام ثم تزول وعند النوبه يهبط ↓Hb ويرتفع↑Billirubin في المصل وتزداد حالة اليرقان وحرارة المريض مع صداع وقيء وغثيان والام عامه والام بطنية وتضخم الطحال "

العلاج :

نقل الدم اذا لزم الامر وكذلك اسئصال الطحال اذا لزم ذلك

التشخيص المخبري:

Blood film:اعراض فقر الدم + اشكال غير سويه وهشاشة فيRBCs +وجود كريات مكوره في الدم المحيط Normocytic Normochromic
زيادة Ret↑ \ زيادة MCHC↑ \ نقص Hb↓ \ وتكون MCV منخفضة او طبيعية(↓\Normal) \ فحص كومبس يعطي نتيجة سلبيه(Ve-) \ انخفاض Bilirubin↓

[B-الكريات اللاهليجية الوراثية Hereditary spherocytosis
تكون فية RBCs من الناحية السريرية يشبة كريات المكورة ولكن فحص Blood film تظهر ٩٧% من الخلايا بيضاويه او اهليجيه

5- انيميا تكسير الكريات الحمراء المسببه عن تضخم الطحال Hemolytic anemia due to hypersplenism
NOTE : الطحال له وظائف عديده ومنها مايزال غامضا واي اضطراب فيه ينجم عنه مرض اخر
وهناك سببين لضخامة الطحال
ضخامة طحالية بدئية : غير معروفة السبب
ثانوية بسبب
امراض الالتهابية " ركتيسيا \داء وحيدات النوى \التدرن\اخماج ....”
امراض احتقانيه " تشمع الكبد \ارتخاء القلب \ارتفاع توتر البابي"
ضخامة ارتشاحية " تصلب نقي \ابيضاض الدم \الاورام اللمفاوية \فرط نشاط الطحال يرافقة↓انخفاض جميع عناصر المشكلة للدم"

الاعراض:

فرط نشاط الطحال +اعراض المرض الاصلي + فقر الدم

التشخيص:

يعتمد على مقدار تضخم الطحال او نقص في كريات الشاملة لدم المحيط او الزيادة الخلويه للنقي

العلاج:

استئصال الطحال

[6- فقر الدم الانحلال الناتج عن تاثير السمي المباشر
هو .... انحلال الدم بسبب بعض السموم او بعض المعادن
السموم : مثل سم الافعىى و سم العناكب ....الخ
المعادن : مثل النحاس فله تاثير مباشر على RBCs

[7-فقر الدم الانحلالي بعوز الخميره G6PD
هو .... احد الخمائر المرجعيه في RBCs وظيفتها الحفاظ على هيموغلوبين ويؤدي نقص↓G6Pd لتخريبRBCs انتناول المؤكسدات [1- مثل بعض الادويه " مضاد الملاريا \سافا\الاسبرين \Vit – K\....الخ"
[2- تناول الفول الاخضر " لذلك يسمى بمرض التفول
هذة المؤكسدات تؤدي لتخريب Hb وترسبه في RBCs على شكل جسم صغير يتوضع في احد جوانبة وتسمى "Heins body” وبالاضافة لذلك فهذة المؤكسدات تخرب بروتينات RBCs وتفقدها لوظيفتها الحيويه وتحللها

الاعراض :

لا يشكو المريض من اي اعراض الا بعد تناول المادة المؤكسدةحيث
يبدء تحلل الدم ويستمر ٧ ايام ثم يتوقف اذا زال المؤثر
ويؤدي هذا لانحلال لنقص ↓Hb لنفس المده السابقةثم يعود لطبيعته
التشخيص: “ يجب اخذ عينة الدم خلال ١٢ ساعه من انحلال الدم
Blood film: تغير اشكال واحجام RBCs وتكونRBCs مجزئة وتظهر Heins body
نقص كل من ( RBCs\Hb\PCV) ↓
زيادة كل من (Ret\WBCs)↑

العلاج :

لا حاجه للعلاج في الحالات الخفيفة ولكن حالات الشديده قد يحتاج لنقل دم

يتبــع ,,

ابيضاض الدم Leukemias

ويصنف الى ثلاث انواع :

ابيضاض الدم الحاد cute leukemia
ابيضاض الدم النقوي المزمن Chronic-myeloma
ابيضاض الدم النقوي المتعدد "الخبيــــــــث”Multiple-myeloma
----------------------------------------

leakemias:يتميز هذا المرض بزيادة المطلقة في احد انواع الكريات الدموية او اروماتها وذلك نتيجة تكاثر غير منتظم لهذة الخلايا التي تتجمع عادة وليس دائما في الدم المحيطي وتكون غالبيتها غير ناضجة وتؤدي في معظم الاحيان الى وفاة المريض نتيجة الارتشاح الانسجة ونقي العظم ومضاعفات الناتجة عن ذلك
وبشكل عام هو .. مرض مجهول السبب بالرغم من ان سبب مجهول ولكن هناك نظريات تعلل اسباب ابيضاض الدم
النظرية الانتانية Infective -Theory : هذة النظرية تقول ان هناك ثلاث عوامل ضرورية لانتقال المرض وهي(تركيب وراثي ... يهيء الاصابة / وجود عامل معد ... يعتقد انة فيروس / وجود شروط مهيئة ... نوع الغذاء و فعالية الغدد الصماء ..الخ)
النظرية التنشئية Neoplastic – Theory هذة النظرية تقول ان وجود تكاثر غير منتظم لWBCs وهذا التوالد غير قابل للهجوع التلقائي
النظرية الوراثية Thegenetic – Theory حيث يوجد استعداد عائلي "وراثي”للاصابة بالمرض
النظرية الاشعاع Irradiation Theory هذة النظرية تقول ان الاشعاع عامل مهيء للاصابة حيث ان نسبة الاصابة اخصائي الاشعة الى باقي الاطباء هي 1:9
العوامل الهرمونية :حيث انالهرمونات الستيرويدية والاندروجينات واللاستروجين قد تزيد نسبة حدوث ابيضاض الدم

------------------------------------

تصنيف ابيضاض الدم:

ابيضاض الدم الحاد Acute Leukemia

انواعة:

ابيضاض الدم اللمفاوي الحاد
ابيضاض الدم النقوي الحاد ذو الخلايا الارومة النقوية "وهو اكثر انواع ابيضاض الدم الحاد انتشارا”
ابيضاض الدم النقوي الحاد ذو الخلايا سلفية النقوية
ابيضاض الدم الاحمراري
ابيضاض الدم ذو الخلايا غير المميز الجذعية

تعريف المرض:

هو .. اضطرابات يحدث فيها فشل في نضج الخلايا وتمايزها ويؤدي الى تكاثر الخلايا الغير ناضجة وتدفقها الى الدوران العام(وتزداد نسبة حدوث المرض بزيادة العمر

الاعراض:

اعراض فقر الدم + حمى+ وهن+ نزوفات
احيانا: التهاب البلعوم والتهاب مجاري التنفس وتضخم العقد اللمفاوية والام عظمية ومفصلية
نادرا : اسهلات + الام بطنية حادة+ اندفاعات جلدية

التشخيص المخبري:

Blood film:اعراض فقر الدم تكون واضحة من اشكال غير طبيعية لRBCs
نقص Plt ↓قد تصل الى 50الف
صفيحة /ملم

زيادة معتدلة او شديدة ل WBCs↑ ومعظمها ارومات
نقص Hb ↓تصل الى3-8 غم

ابيضاض الدم النقوي المزمن ِChronic-myelocytic Leukaemia

انواعة:

ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن
ابيضاض الدم النقوي المزمن
ابيضاض الدم ذو الخلايا الوحيدة المزمن
تعريف المرض:
هو.. زيادة WBCs في الدم المحيطي بشكل كبير وكثيرا ما يصل الى اكثر من100الف كرية /ملم وتضم هذة الزيادة كافة السلسلة المحببة وزيادة ملحوظة في خلايا النقوية وخلايا المعتدلة الناضجة (تزداد نسبة حدوث المرض عند الاشخاص المتعرضين للاشعة بشكل كبير وغالبا في سن 35-60سنة)

الاعراض:

غالبا اعراض فقر الدم وضخامة الطحالية + وهن عام +نقص الوزن+ اعراض النزف+تعرق ليلي +واحيانا :الم حاد في البطن

التشخيص المخبري:

Blood film :اشكال غير سوية من RBCs
ارتفاع WBCs↑خاصة المحببه الناضجة + خلايا النقيوية
نقص Hb↓تصل 8-10غم
فحص نقي العظم يتميز (زيادة في الخلوية + الفراغات الدهنية معدومة+نقص خميرة تدعى بفوسفاتاز)

ورم النقوي المتعدد“الخبيـــث”Multiple-myeloma

انواعة:

ابيضاض الدم بالنواءات
ابيضاض الدم بالخلايا المصلية
الورم الاحصر
ابيضاض الدم بالخلايا الحامضية
ابيضاض الدم الاسسي الحاد
ابيضاض الدم بالخلايا الشعرية
ابيضاض الدم العضلية البلعمية
ابيضاض تحت الابيضاض : حيث لا يحتوي الدم المحيطي على ارومات بينما تتواجد نسبة مرضية في النقي

تعريف المرض:

هو.. اضطراب خبيـــث في الخلايا المصورة وتتكاثر خلايا Monoclonalالتي تتوضع عادة في نقي العظام المسطحة ومناطق متعددة من الجسم
(تزداد نسبة الاصابة لمن هم في سن 60-70 سنة ويصاب الذكور اكثر من الاناث)

الاعراض:

الام عظام وكسور 60% من هذة الاصابات تتحول لشلل
فقر الدم + نزوفات +فرفريات جلدية وللاغشية المخاطية
التهاب طرق تنفسية
قصور الكلى
اعاقة الدورة الدموية بسبب وجود بروتين M اللزج في البلازما وبالتالي حدوث هبوط قلب+ فقدان البصر
غثيان+قيء + اسهالات

التشحيص المخبري:

Blood film:اشكال غير غريبة بسبب فقر الدم
نقص لكل من Plt ↓و WBCs↓
يحتوي المصل او البول للمريض على غريب
ويتواجد IgG وكذلك( IgA بنسبة 20%)

يتبــع ,,

اسباب الزيادة والنقصان في انواع WBCs

Neutrophils N
Eosinophils E
Basophils B
Monocytes M
Lymphocytes L

Neutrophils

↓اسباب النقصان

الادوية "هي السبب في معظم الحالات ”مثل
(مضادات الغدة الدرقية / مضادات الصرع / مضادات السكري / مضادات التخثر / مضادات الهيستامين / مضادات الانقسام الخلوي / مضاد الملاريا / مضادات التدرن/ بعض المضات الحيوية )
ثانوي لافات اخرى مثل (حمات الراشحة: “الانفلونزا / التهاب الكبد الانتاني” /اصابات بكتيرية :”الحمى التيفية وكذلك البروسيلا” / ارتشاح نقي العظم بالارومات / سرطان الدم / فرط نشاط الطحال )
عدم قدرة نقي العظم على انتاج ففي حالات فقر الدم اللامصنع +فقر الدم العرطلي +التعرض للاشعة + اسباب وراثية
اسباب مناعية: بسبب تشكل اجسام مضادة للكريات المحببة بشكل عام او بسبب خلوي ناتج عن نقص تركيب DNA

↑اسباب الزيادة:

التهابات :(بكترية السبب او فطرية او طفيلية او بسبب احدى انواع اللولبيات)
التهابات المفاصل او الكلية او الاوعية
عوامل فيزيائية :(الم / رضوض / حروق / الجوع / الصدمة النفسية)
تسممات :(استقلابية / البنزين الهيبرين الكورتزون)
النزف الحاد
عوامل نفسية : ومنها الخوف
الاورام
بعض الامراض :(الجلطات / تضخم الغدة الدرقية)

امراض الدم:(احمرار الدم / فقر الدم الانحلالي / ابيضاض النقي المزمن / تصلب النقي)

Eosinophils

اسباب النقصان ↓

الرضوض
بعض العمليات الجراحية
الجهد
البرد
العلاج بالكورتيزون

↑اسباب الزيادة

امراض الحساسية :(الربو / الارتكاريا / التهاب الاوعية الدموية)
امراض طفيلية :(دودة الاسكارس / الملاريا / بعض وحيدات الخلية)
بغض الامراض الجلدية :(داء الفقاع / الصدفية / الاكزيما)
امراض الدم :(احمرار الدم / داء هودجكن / استئصال الطحال)
الاورام الخبيثة
الاشعة
اسباب عائلية وراثية

Basophils

اسباب النقصان ↓

الالتهابات الحادة
فرط نشاط الغدة الدرقية
العلاج بالكورتيزون

↑اسباب الزيادة

ابيضاض النقي المزمن
بعد استئصال الطحال
داء هودجكن
قصور الغدة الدرقية
نقص الحديد
جدري الماء
انحلال الدم
تصلب النقي

Monocytes

↓اسباب النقصان

سرطان النخاع
بعض امراض الدم :(ابيضاض الدم / تليف النقي / فقر الدم الالمصنع / نقص Vit – B12 / نقص حمض الفوليك)

↑اسباب الزيادة

التهابات :(السل الرئوي / حمى التفؤيد / حمى المالطية)
التهاب شغاف القلب
الاصابات بالطفيليات :(وحيدة الخلية ريكتيسيات)
بعض الارام / فترة نقاهة من مرض انتاني

Lymphocytes

↓اسباب النقصان

فقر الدم اللامصنع
قصور القلب اتلاحتقاني
التعرض للاشعة
بعض الادوية (العلاج بالكورتيزون / مضادات الصرع)

↑اسباب الزيادة

التهابات خاصة عند الاطفال وكبار العمر
الرشح
الاورام الخبيثة :(ابيضاض الدم المزمن / ورم لمفاوي / ورم نقي )
انسمام الدرقي
قصور غدة النخامية
حمى التيفؤيد / البروسيلا / التدرن / الحمى العقدية

من امراض اللمفاويه داء وحيدات النوى Infectious monocytosis
المسببة للحمى العقدية : ولها اسم اخر الحمى الراشحة Epistein – barr

الاعراض :

تظهر بعد فترة حضانة 7-10 ايام او اكثر وهي
ارتفاع درجة حرارة المريض قد تصل الى40 م
ضخامة الطحالية وكبدية "لانها اعضاء تصنع Lymphocytes”
التهاب البلعوم
اصابة عصبيية : بعد 1-3 من اسبوع الاصابة وتبدء باعراض الصداع ثم تصلب والام شديدة للقلب وقد يلتهب ويصاب العصب البصري او نسيج الرئوي......واعراض اخرى "رعاف / بيله دموية/ الم المفاصل / طفح جلدي"
التشخيص المخبري :

زيادة Lymphocyte ↑قد تصل الى 10-30 الف وتكون كبيرة الحجم
المصل يحتوي على IgM

يتبــع ,,

امراض الصفائح الدموية
Platelets “Thrombocytes” ⇐ Plt
(امراض التخثر و النزف)

الامراض النزيفية :
امراض نزيفية مكتسبة

نقص عوامل التخثر المعتمدة على Vit – K”اي نقص Vit-K او خلل في امتصاصة او زيادة مضاداتة”
زيادة الهيبرين
اضطرابات ناتجة عن نقص ليفين المكتسبة
اضطرابات ناتجة عن ارقاء المكتسب:
[ أ- تحلل ليفين
[ ب- مضادات التخثر الجوالة
[ج- امراض DIC التخثر ضمن الاوعية الدموية

امراض نزيفية وراثية

امراض الناعور وهو نوعان (ناعور A / ناعور B)..... سيشرح مع عوامل الدم
نقص في اي من عوامل الدم ........ سيتم شرحها لاحقا
فرفرية التاقيه او الوعائية "مرض هينخ شونلاين”
اعتلالات كمية Plt (عدد Plt)⟸(بسبب نقص تكوينها / نقص مدة حياتها اي زيادة تحطمها / اضطرابات في التوزيع مثل تضخم الطحال / اضطرابات مجتمعة )مسببة بذلك امراض النزف الحاد او النزف المزمن او نزف الدم الثانوي
اعتلالات وظيفية Plt وهي نوعان :
أ – وراثية (داء كلانزمان / داء يرثموت / داء برناردسولية / داء فون ويلبرند)
ب- بسبب مكتسب وليس وراثي (داء تليف نقي العظم / وجود بروتينات غير طبيعية في الجسم / امراض الكبد / قصور الكلى / بعض الادوية”اسبرين او موسعات الاوعية الدمويةPhenylbutazone”)
---------------------------------------------

النزوفات المكتسبة

1-نزوفات ناتجة عن خلل في Vit – K
نقص في Vit - k

اسبابة :

نقص Vit- K في الطعام
سوء امتصاص ويكون عادة ناتج عن عدة عوامل منها (انسدادية : حيث ان عملية الامتصاص تعتمد على وجود عصارة الصفراء فانها لا تصل الى الاثنى عشر وبذلك تختل عملية الامتصاص / اسباب التهابية : التهابات في الامعاء الذي يعتبر الاساس في الامتصاص / اسباب معوية / امراض الكبد مثل تشمع الكبد
زيادة مضادات Vit – k

اسبابة :
زيادة مضادات Vit – K مثل كومرين Comarin druge

⬅الاعراض والعلاج والفحوصات "خلل Vit – K بسبب نقصة او بسبب مضاداتة" :

اعراض :
هي نفس اعراض نقص عامل الثامن (مرض الناعور)

العلاج :
اعطاء Vit – K

الفحوصات المخبرية :
Plt count تكون النتيجة Normal
Plt -Factor تكون النتجةNormal
زيادة زمن التخثر C.T↑
زمن النزفB.T تكون نتيجتة Normal
فحص الشريط الضاغط ve+
نقص نسبة Vit – K ↓
نقص في تركيز عوامل الدم (2/7/9/10)↓
2-نزوفات الناتجة عن زيادة الهيبرين :

الهيبرين هو ..... مادة مضادة لتخثر الدم وزيادتة تؤدي لمنع حدوث الارقاءالدموي بصورتة الطبيعية فيحدث النزف
العلاج : اعطاء مضاد للهيبرين وهو (Protamin - sulfate)

3-نزوفات ناتجة عن نقص الليفين المكتسب :

حالات حدوث النزف الشديد : عند حدوث النزف الشديد يتحول فيبرينوجين الى فيبرين (ليفين )وكذلك تنشط الية تحلل ليفين وتحطيمة وبذلك يستنفذ (ليفين) من الدم ويقل تركيزة الذي يسبب النزف
حاﻻت نقص الفيبرينوجين المكتسب(نقص العامل الاول)
4-اضطرابات ناتجة عن الارقاء المكتسب:

[أ- تحلل الليفين :

بعد عملية التخثر تنشط عملية حل الليفين (حل الخثرة الدموية المتكونة )ولكن ... الحالات التى يزداد فيها نشاط حل الليفين تعتبر حالات مرضية وليست طبيعية
حل الليفين هي ....... عملية مابعد التخثر وبناء النسيج حيث يتم فيها تحطيم وهضم وتحريك العلقة الصغيرة بواسطة خميرة حالة للبروتين البلازمي تدعى البلازمين Plasmin Fibrinolysin والموجودة في البلازما في حالة غير نشطة تحت شكل مايسمى بمولد البلازمين Plasminogen
Plasminogen⟶plasmin
Fibrinogen or fibrin ⟶fragment- X + samall peptides
زيادة في هذه العملية تدعى ب تحلل ليفين وهو مرض مجهول السبب او ناتج عن امراض اخرى (عادة ما يكون مرافق لمرض DIC)ويتمثل المرض بحدوث نزوفات
الفحوصات المخبرية :
Plt count/ Plt - Factore تكون النتيجة Normal
فحص الشريط الضاغط ve+
فحصي التخثر والنزف C.T / BT تكون النتيجة Normal
فحصي عوامل الدم الداخلية والخارجية P.t /Ptt تكون النتيجة Normal
زيادة D.Dimer ↑
زيادة وجود منشطات ↑
العلاج :
حالات البسيطة : تعالج ب EACA او AMCHA
حالات شديدة : تعالج ب Iniporl او Tracilol

[ب-مضادات التخثر الجوالة :
اي زيادة لاي مادة "حتى لو كانت طبيعية في الجسم ” تؤدي لعدم قيامها بعملها الطبيعي . وقد وجدكثير من العوامل المضادة للتخثر والتي تظهر بشكل مفاجىء في الجسم ومعنى ذلك ان وجودها يمنع حدوث الارقاء الدموي او تخثر الدم في حالات النزف .
اسبابة :
1- زيادة مضادات الثرمبين عن حدة الطبيعي يعني حصول النزف
2- زيادة مضادات الثرومبلاستين عن حدة الطبيعي مؤديا الى نزف
3- زيادة مضاد العامل العاشر النشط
4- زيادة الهيبرين عن حدة الطبيعي
انواع مضادات التخثر الجواله :
مضادات التخثر الجوالة موجودة اصلا في الجسم وزيادة كميتها تسبب النزف
مضادات الموجودة تزداد كميتها او تظهر فجأةمؤدية للنزف وهي:
مضاد العامل الثامن "مضاد الناعور”AHG
مضاد العامل التاسع "كرسيتماس” Ptc
مضاد العامل الخامس "العامل غير ثابت ”labifactor
مضاد العامل الثالث عشر "عامل المثبت للفيبرين”Fibrin stabilizing factor
ولكن اكثرها اهمية هو العامل الثامن والعامل التاسع :

مضاد عامل الثامن ⟵اي مضاد لمضاد الناعور"اي الاصابة بمرض الناعور ”ويحدث في 20% من الناس في الحالات الطبيعية او بنسبة 75% لاشخاص الذين لا يوجد عندهم مضاد للعامل الثامن بشكل طبيعي ويحدث ذلك في حالات معينة:
1- التحسس للبنسلين
2- اضطرابات المناعة مثل حالات الربو والروماتيزم
3- حالات غير معروفة السبب
مضاد العامل التاسع ⟵وهو موجود بشكل طبيعي ولكن زيادته عن الحد الطبيعي تعتبر حالة مرضية مثل امراض الذئبة الحمامية المنتشرة حيث يزداد النزيف
الفحوصات المخبرية لمضادات التخثر الجوالة :

فحص B.Tيكون Normal
فحص C.T يزداد↑
زمن البروثرمبين يزداد↑
عدد Plt / Plt factorطبيعي

فحص الشريط الضاغط Ve+
الفحص الخاص المشخص هو فحص نسبة العوامل المضادة السابق ذكرهاوتكون زائدة↑
العلاج :
اعطاء مثبطات للعوامل التي سبق ذكرها
اعطاء عوامل التخثر بشكل زائد اما عن طريق الدم الكامل او البلازما الكاملة او العامل الناقص لوحدة
[ج-امراض DICالتخثر ضمن الاوعية الدموية
سيشرح هذا المرض مع امراض التخثر. ولكن هذه الحالة التي نتحدث عنها هي حالة نزفحيث ان مرض DIC هو مرض تخثر يؤدي لاستهلاك مكونات الدم عند تكوين شبكة الليفين (شبكة الليفين : هي .. مكونات الدم المجتمعة عند حدوث التخثر WBCs/RBCs/Plt )مؤدية بذلك لفقر دم وستهلاك لمكونات الدم وبالتالى حدوث النزف
(فقر الدم + استهلاك عوامل التخثر ) ⬅ نزف

---------------------------

النزوفات الوراثية
امراض الناعور .... ستشرح لاحقا مع عوامل التخثر

نقص اي من عوامل الدم .... ستشرح لاحقا مع عوامل التخثر

فرفرية التأقانية "التاقيه"او الوعائية (فرفرية هينوخ شلاين)
ANAPHYLACTOIDنفسهاVASCULAR PURAنفسها HENOCH-SCHONEIN PURPURA
السبب :
مجهولة السبب تاتي بعد خمج ويعتقد ان يكون لهذة الفرفرية علاقة بحدوث المكورات العقدية من زمرة Aويميل المرض الى التكرر في الحدوث وقد يستمر مدى سنوات طويلة
الاعراض :
الالام العظمية والمفصليه ⟵خاصة عند الاطفال
الالام المفصلية لوحدها⟵مثل نمط شونلاين schonein وهذة الالام تسبق الافات الجلدية : حيث يمكن ان تشاهد الجبرات او الكدمات او الاورام الوعائية
الالام البطنية لوحدها ⟵مثل نمط هينوخ Henoch
الالام المفصلية: تشمل المفاصل الكبيرة والصغيرة تصبح متورمة ومؤلمة
الالام البدئية: تشبة الثرى ولكنها سرعان ماتصبح نزيفية وتظهر اولاحول المرافق والكاحل وعلى الاليتين
النزيف الهضمي: هو شائع عند الاطفال وقد يحدث التهاب الكلية باكرا اثناء المرض ، وقد تحدث بكثرة اثر الاصابة باخماج عقديات الدم نوع BللزمرةA اي (بكتيريا B-Strep)
العلاج:
اجرائات خاصة : استصال النتان باستعمال المضاد المناسب
اجرائات عامة : استعمال الستيروئيدات كعلاج لالام المفاصل والبطن
الوقاية من التكلس : استعمال (الاسبرين الوقائي ) اذا اتجة الشك نحو انتان عقدي
الفحوصات المخبرية :
فحص CBC تكون جميع نتائجة Normal
زيادة في زمن التخثر T.T ↑
زيادة IgA ↑ في بعض الحالات

4- امراض الصفائح الدموية Plt (اعتلالات كمية / اعتلالات وظيفية )

[A-الاعتلالات الكمية في Plt:
اسبابها :
نقص انتاج "تكون ”الصفائح اسبابة :(تليف النقي / نقص vit -B12/ نقص حمض الفوليك / ابيضاض الدم / بعض الادوية / بعض المواد السامة)
نقص مدة حيات الصفائح "زيادة تحطمها” اي ان مدة حياتها اقل من 3-5 ايامتصنع ولكن تتحطم اسباب ذلك :(فقر الدم اللامصنع / فقر الدم الخبيث / فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي / الفرفرية بنقص Pltالدموية / الفرفرية بنقص Plt الخثرية / انتانات / الحساسية / بعض الادوية / الاورام الوعائية / ذئبة الحمراء المنتشرة )
اضطرابات في التوزيع مثل تضخم الطحال حيث:(تضخم الطحال يؤدي الى نقص مدة حياة Plt مؤديا بذلك الى نقص كمية Plt )
الاضطرابات مجتمعة
تقسم الامراض النزيفية الناتجة عن اعتلالات نقص plt الكمية :(الحاد / المناعي المزمن/ الثانوي)
النزف الحاد "الشديد ”
هو..... نزف شديد الناتج عن نقص pltيصيب الاطفال الذين اصيبو باحد الالتهابات الفيروسيةمثل(الحصبة / الحصبة الالمانية / النكاف)
اسبابة:
اسباب ثانوية : لانه يرافق بعض الامراض حيث تظهر الاصابة بعد10 ايام من الاصابة بالفيروس نفسة
اسباب ناتجة عن اخذ لقاح "فيروس مضعف ”
تحسس لبعض الادوية
الاعراض:{نمش / كدمات / نزوفات نسائية / اعراض فقر الدم / اعراض السحايا / تضخم الطحال }
الفحوصات :
نقص Plt↓
نقص RBCs↓ بسبب النزف
WBCs له احتمالات (يزداد↑: في حالة الالتهابات /تقل ↓: في حالة النزوفات)
فحص النقي : نقص في Plt↓ وقد تكون ضخمة النواة
فحص الشريط الضاغط ve+
زيادة زمن النزف B.T↑
زمن التخثر طبيعي C.T
فحص PTT طبيعي
NOTE : اذا كان عدد Plt طبيعي وباقي الفحوصات بنفس النتائج المذكورة اعلاة يكون الخلل في وظيفة Plt وليس في العددها
العلاج :
نقل Plt في حالات النزف
العلاج بالكورتيزون باستخدام مادة Prednisolon
اذا كان المريض طفل ينقل لة دم
اعطاء مثبطات مناعية emwarالذي يعمل على قتل الاجسام المضادة القاتلة للصفائح Pltفان زال المرض معناة ان سبب مناعي
2. نزف المزمن "قلة الصفائح المناعية مجهولة السبب”
نفسة مرضITP قلة الصفائح المناعية⟵Immunologic Thrombocyt****ic Purpura
نفسة مرض ITD قلة الصفائح مجهولة السبب ⟵Idiopathic Thrombocyt****ic purpura
هو .... مرض نزيفي ناتج عن نقص Plt غير معروف السبب بدئي ، يبدء على شكل حاد ويتحول لمزمن بعد6 اشهر من الاصابة تتوسط اضداد ضد الصفائح لذلك سمي بالمناعي وهو شائع في الطفولة من سن 10 سنوات وياتي بعد اصابة فيروسية (وخاصة الانتانات التنفسية او انتانات معدية معوية وبولية وكذلك خمج الاسنان )ويصيب الاناث اكثر من الذكور بنسبة 1:2
الاسباب : اسباب غير معروفة
0.1 %من الحالات هي عبارة عن نقص Pltالحاد المتحول لمزمن تشفى تلقائيا
99.9 %تتحول من حاد لمزمن
الاعراض : نفس اعراض النزف الحاد
التشخيص المخبري :
Blood film :وجود خلاياغير ناضجة كبيرة الحجم
نقص Plt↓
نقص RBCs↓
WBCs لة ثلاث حالات (يزداد ↑: في حالة الالتهاب / ينقص↓ :في حالة النزف/ طبيعي)
زيادة زمن النزفB.T ↑
زمن التخثر طبيعي C.T
ظهور اجسام مضادة لpltاو للفيروس من نوع IgA/IgE
العلاج :
اجراءات خاصة :اعطاء خلاصة Plt مع ستيروتيدات قشرية في حالة تسرب Pltوريدي من الام الى المولود او تبديل الدم ويستعمل غلوبين المناعي Sando globulin عن طريق الوريد
اجراءات عامة : معالجة الالتهاب او التخلص من فيروس او اعطاء دواء بديل
معالجة جراحية :استئصال الطحال بعد سن 8 سنوات "اذا كانت الحالة سيئة جدا رغم العلاجات”
3. نزف الدم الثانوي
هو .... مرض نزيفي شديد ينتج عن نقص Plt
اسبابة :
التهاب فيروسي الحاد عند الاطفال
تحسس لبعض الادوية مثل (Phenel butazonal quinin)
ابيضاض اللمفاوي المزمن
مناعي مثل(الذئبة الحمامية المنتشرة )
فرط نشاط الطحال
تناول الكحول
استهلاك pltمثل (مرض DICالتخثر ضمن الاوعية الدموية)
الاعراض:نفس الاعراض السابقة وكذلك الفحوصات المخبرية والعلاج
[B- اعتلالات وظيفية في Plt

كلانزمان
لة اكثر من اسم : (ضعف الصفيحات الوراثي / Herditary Haemorrhagic Thrombostheninia)
وهو... مرض وراثي يصيب الباطفال ينتقل بصفة جسمية مقهورة
اسبابة:
وراثي يؤدي الى :
1- خلل في جدار الصفائح

2-اوخلل في مادة ATPمؤديا الى نقص فيها وبالتالى تقلل وظيفة Plt

يرثموت

هو... مرض وراثي يصيب الاطفال يتصف بفقدان Pltلوظيفتها الطبيعية
اسبابة:
وراثي يؤدي الى :
نقص ADP الذي يعتبر المادة المساعدة لتكتل Pltمع بعضها البعض اي هناك خلل في عملية Aggregation

برناردسولية

هو ... مرض وراثي يصيب الاطفال بفقدان Plt لوظيفتها الطبيعية

اسبابة:
وراثي مؤدي الى :

زيادة حجم Pltونقص البروتينات السكرية في جدار الصفائح وبذلك تفقد Plt وظيفتها اي ان هناك خلل في عملية Adhision

الاعراض (لمرض كلانزمان / يرثموت/ برنارد سولية):
كدمات / نزوفات نسائية /اعراض فقر الدم /اعراض السحايا / تضخم الطحال /نزوفات عضوية / نزوفات مخاطية / نزوفات دماغية / نزوفات داخلية

التشخيص المخبري(لمرض كلانزمان / يرثموت/ برنارد سولية) :
عدد Plt طبيعي
فحص الشريط الضاغط ve+
زيادة زمن النزفB.T↑
فحوصات C.T/ Pt /Ptt تكون طبيعية
تقييم الفيبرينوجين T.T
العلاج (لمرض كلانزمان / يرثموت/ برنارد سولية):
نقل Plt
اعطاء كورتيزون
اعطاء مثبطات المناعية

فون ويل برند
لة اسمان (Von-willbrand / مرض الناعور الوعائي)
هو .... مرض نزيفي وراثي ناتج عن نقص عوامل التخثر يصيب الجنسين ينتقل كصفة قاهرة او مقهورة وقد ينتقل عبر الكروموسومات الجنسية وذلك حسب نوع كل واحده منهم
اسبابة:
وراثي يؤدي الى :
نقص جزء من العامل الثامن للدم وليس كلة وبذلك تتعطل عملة الالتصاق Adhision وبالضبط سببة هو نقص عامل Von -willbrandمؤديا بذلك لنقص العامل الثامن

الفحوصات:
زيادة زمن النزف B.T↑
زمن التخثر C.T طبيعي
شريط الضاغط ve+
عدد Plt طبيعي

نقص Plt -factor↓
زيادة Ptt↑
نقص عامل -Von willbrand↓
NOTE:سيشرح مرض Von willbrand عند شرح مرض الناعور "مع عوامل الدم”

NOTE :

اعتلالات الوظيفية في Pltنوعان وراثية وهي (كلانزمان / يرثموت/ برنارد سولية/ فون ويل برند ) واخرى مكتسبة

وهي خمس امراض مكتسبة رئيسية وهي:
داء تليف نقي العظم

وجود بروتينات غير طبيعية في الجسم
امراض الكبد
قصور الكلى
بعض الادوية (الاسبرين/ موسعات الاوعية القلبية/ Phenylbutazone)

يتبــع ,,

امراض التخثر

مرض DIC التخثر ضمن الاوعية الدموية

هو ... وجود خثرات دموية في اماكن متفرقة في الاوعية الدموية (شرايين / الاورده / شعيرات الدموية)
له ثلاث اسباب:
وجود مادة محفزة لتخثر (حادث سيارة / مرض / ...الخ)
تخرم الطبقة الداخلية للوعاء الدموي وتكشف كولاجين مثل (انسمام الدم / الاجهاظ المجرثم / اصابات فيروسية)
تجمع وتكتل Pltغير الطبيبعي غير المرغوب فية بسبب بكتيريا او فيروس او اسباب مناعية
انواع هذا المرض :

الحادDIC

اسبابة:
(الصدمه / انسمام الدم /النزف الخفي الحاد خلف المشيمة / ارتكاسات المشيمة المعيب “وجود المشيمة في مكان غير طبيعي ”/ انحلال الدم داخل الاوعية الدموية / خثرةى السائل الامنيوسي / اجهاظ المجرثم / قصور الكبد / الحروق / الجراحات الكبرى مثل جراحات الصدر/ ضربات الشمس/ توقف القلب / لدغة الثعبان)

DIC المزمن

اسبابة :
(انتقالات الورمية الخبيثة المنتشرة / سرطان البنكرياتس / ابيضاض الدم / تليف النقي / موت الجنين واحتباسة/ الاورام الوعائية العرطلية / ام الدم الابهرية :هو ناتج عن تمدد الابهر واحتباس الدم فية)

الاعراض :
الام المنشرة في الجسم بسبب وجود الخثرات
فقر الدم واعراضة المختلفة
قصور الكلى الذي يسببه انحسار البول
ظهور اعراض النزف
الفحوصات :
blood film : ظهور اشكال غير سوية
زيادة زمن النزف وزمن التخثر B.T/C.T↑
زيادة زمن البروثرومبين T.T↑
زيادة زمن بروثرومبين الكالسيوم↑
نقص Plt↓
Plt – factor طبيعي
فحص الشريط الضاغط ve+
زيادةPtt ↑

فحوصات خاصة :
فحص نواتج تحلل ليفين وهي عوامل التخثر القطعه E/Y/D/x⟵فحص D.Dimer↑ حيث يزداد عددها
فحص عوامل المنشطة للبلازمينوم↑ يكون مرتفع
العلاج :
في الحالات اتلبسيطة : علاج بمضادات التخثر مثل الهيبرين واعطاء ادوية تمنع صفائح الدموية
في الحالات الشديدة :علاج التعويض باعطاء دم كامل او بلازما كاملة / علاج البدئي المستخدم في الحالات البسيطة / اعطاء مانع لتجمع الصفائح الدموية

NOTE:
الخثرات الدموية تؤدي لتكوين اشكال غير سوية من RBCs مما يؤدي لفقر دم انحلالي
قد تؤدي الخثورات الى نزف دم لانة تم استهلاك كل شيء من مكونات الدم
2- مرض فرط الخثورية Hypercoagulability
هي .....زيادة القابلية للتخثر عند المرضى ذو الاضطرابات غير واضحة
ومن هذة الاضطرابات او الحالات التي يتعرض فيها المريض للخطر (عوز الثرمبين / حالات بروتين c وبروتين s/ حالات مولد البلازمين)
مثال :
الوالدان او الاطفال الصفار الموضوعين في قثاطر بلاستيكية او موضوع لهم دسامات قلب او مرضى المصابين بالتهاب الاوعية مثل(الذئبة الحمامية / التهاب الكلية / متلازمه انحلالية )حيث يؤدي تلف البطانة الى تامين بؤرة مرضية ملائمة لتشكل الجلطة واحيانا لمزيد من انتشار وتعميم المرض
الاعراض :
الآم وتورم في الطرف المصاب
يشكو المريض من اعراض السكته
الفحوصات : "يعتمد التشخيص على الفحوصات الفيزيائية ”
نقص تركيز مولد الليفين او مضاد الثرمبين طعامل الثالث"او البروتين c او بروتين s
نقص Plt
زيادة D.Dimer
NOTE:هناك احتمال ان تكون جميع الفحوصات Nortmal:لان كمية استهلاك مكونات الدم لم تكن كافية ليظهر نتائج غير طبيعية عند اجراء الفحص
العلاج :
⬅لايقاف اسبلب التخثر
جرعة الاولى : جرعة فورية من الهيبرين بهدف زيادة الثرمبوبلاستين الجزئي الى الضعف ونصف المقدار الطبيعي بمقدار 100وحدة/كغ
جرعة ثانيه : يتم استخدام هيبرين بمقدار 15-20 وحدة/كغ / ساعةبالتشريب الوريدي
بالجرعتين السابقتين تم السيطرة الاولية على التخثر ثم يقوم الطبيب باعطاء المريض مضاد التخثر الفموي الكومرين ”الورفين" Coumarin لمدة 4-6 اشهر
⬅اذا كان المريض يستخدم جهاز صناعي او اعضاء اصطناعية او يعاني من تشوهات شريانية سبب لة التخثر فيتم اعطائة (الاسبرين سلفين بيرازون – دي بيريدامول)

هذه الصورة توضح platelets clumps

عوامل الدم "عوامل التخثر"

1-العامل Ⅰ⟵يدعى ب Fibrinogen factor
2-العاملⅡ⟵يدعى ب Prothrombin factor
3-العامل Ⅲ⟵يدعى بtissue thromboplastin
4-العامل Ⅳ⟵يدعى ب++Ca
5-العامل Ⅴ⟵يدعى ب Labi factor
7-العامل Ⅶ⟵يدعى ب Stable factor
8-العامل Ⅷ⟵يدعى ب(anti hemophilic globulin factor (AHG
9-العاملⅨ⟵يدعى ب Christmas PTC
10-العاملⅩ⟵يدعى بstaur prower factor
11-العاملⅪ⟵يدعى ب (Thromboplastin antecedent (Pta
12-العاملⅫ⟵يدعىHageman factor

13-العاملⅫI⟵يدعى بfibrin stabilizing factor
14-العاملpK⟵يدعى بProurokinase
15-العاملHMWK⟵يدعى ب High molecular weightkallikrein

امراض الناعور
أ- ناعور Aبنوعية (Ⅷ-C /↓Ⅷ R- Ag↓)
ب - ناعور B(وهو نقص Ⅸ ↓)

عوامل التخثر "عوامل الدم"

لعامل الاول Ⅰ
عامل الفيبرينوجين "مولد فيبرين”
Fibrinogen factor

Fibrinogen/1
هو عامل داخلي وخارجي
* هو .. بروتين بلازمي يفرز في الكبد
*ويستهلك في عملية التخثر *ولا يحتاج لvit -k لانتاجة
*حياتة في البلازما 4-3 ايام نسبتة 500-400 ملغ /dl
* مرض : قلة الفيبرينوجين "نقص مولد الليفين الوراثي”

العامل الثاني Ⅱ
عامل البرثرمبين
Prothrombin factor

Prothrombin/2
هو عامل داخلي وخارجي
* هو .. ɑ-globulinيفرز في الكبد
* معظمه يستهلك ولكن قسم منة يبقى في المصل
* يحتاج vit-K لانتاجة
* المرض : عوز البرثرمبين

العامل الثالث Ⅲ
عامل النسيج "الثرمبوبلاستين”
Tissue thromboplastin

وهو من العوامل الخارجية
*وهو... ذو طبيعة دهنية liporotein موجود في الانسجة خاصة الدماغ والرئةالممتلئة
* يتحرر هذا العامل عند تحطم النسيج

العامل الرابع Ⅳ
(الكالسيوم)
عامل المساعد ++Ca
* وهو.. موجود بشكل ايونات الكالسيوم
* الية مشاركتة في الدم غير معروفة
* نسبتة في البلازما 8.8-15.2 ملغ /dl

هو عامل داخلي وخارجي

العامل الخامس Ⅴ

Fibrinogen/5
هو عامل داخلي وخارجي
*لة اكثر من اسم
Labi factor/
proccelerin/
accelerator globuline
عامل المحفز "العامل غير الثابت“
* هو .. globulinيفرز في الكبد
* معظمه يستهلك
*لا يحتاج vit-K لانتاجة
*مرض : عوز عامل الخامس

العامل السابع Ⅶ
العامل الثابت
Stable facto
او proconvertin

Prothrombin /7

وهو من العوامل الخارجية
*وهو...β- globulinيفرز في الكبد
* لا يستهلك في عملية التخثر
* يتواجد في البلازما والمصل وحياتة في البلازما 5 ساعات
* يحتاج vit-K ليتصنع
* مرض : عوز عامل السابع

العامل الثامن Ⅷ
*له اكثر من اسم:
(عامل المضاد الناعور A)

AHG
anti hemophilic globulin factor
/ anti hemophilic factor-A

Fibrinogen/8
وهو من العوامل الداخلية

* هو .. β- globulin يصنع في الجهاز الشبكي البطاني وربما الطحال
* عادةً يستهلك
*لا يحتاجvit-K ليصنع
* مدة حياتة في البلازما 10 ساعات
* مرض : مرض الناعور

العامل التاسع Ⅸ:
* له اكثر من اسم :
عامل كرسيتماس
عامل الناعور B
Christmas factor
Plasma/ thromboplastin camponent anti / hemophilic factor- B

prothrombin / 9

وهو من العوامل الداخلية
*وهو ...ɑ-globulinيصنع في الكبد
* لا يستهلك في عملية التخثر
* يحتاج vit-K لتصنيعة
* حياتة في البلازما 25 ساعة
* مرض: ناعور B

العامل العاشر Ⅹ
عامل سيتوارت برور
staurt prower factor

Prothrombin /10
هو عامل داخلي وخارجي
*وهو ...ɑ-globulin يصنع في الكبد
* لا يستهلك في عملية التخثر
* يحتاج vit-K ليتصنع
* مدة حياتة في البلازما 24ساعة
*مرض : عوز العامل العاشر

العامل الحادي عشر Ⅺ
(عامل المضاد لناعور C) عامل بلازماثرومبوبلاستين
PlasmThromboplastin antecedent
Pta
Contact/ 11
وهو من العوامل الداخلية
* هو... β- globulin مكان تصنيعة غير معروف
* مدة حياتة في البلازما 45 ساعة
* مرض : الناعور C”عوز العامل الحادي عشر”
تكثر الاصابة عند اليهود

العامل الثالث عشرⅫI
عامل المثيت لليفيبرين Fibrin stabilizing factor

Fibrinogen/13
وهو عامل خارجي وداخلي
* وهو.... ɑ-globulin غير معروف مكان تصنيعة
* يستهلك معظمة
* لايحتاج vit-k لتصنيعة
* مرض: عوز عامل المثبت للفيبرين اييؤدي هذا المرض لضعف العلقة بحيث تكون هشة وقابلة للتحطم

Factor HMWK
High molecular weight kallikrein
Contact

Factor -PK
Prourokinase

Contact

تقسم عوامل الدم الى:
عوامل fibrinogen⟵ هي العوامل 1 / 5 / 8 / 13 تستهلك في عملية التخثر /لا تحتاج vit-k /تتواجد في البلازما ولا تتواجد في المصل
عواملprothrombin ⟵هي العوامل 2/7/9/10 لاتستهلك في عملية التخثر / تحتاج vit-k / تتواجد في كلا البلازما والمصل
عوامل التلامس Contact ⟵هي العوامل 11/12/PK/ HMWKلا تستهلك في عملية التخثر /لا تحتاج vit-k /تتواجد في كلا البلازما والمصل

NOTE:
لا يوجد عامل سادس
نقص vit-k↓ يؤدي لنقص العوامل المصنعة في الكبد التي تحتاجة "عوامل prothrombin⟵
2/7/9/10” وبالتالي زيادة ↑زمن التخثر
نقص ↓ الكالسيوم لا يؤثر على زمن التخثر بل يؤدي لامور اخرى مثل التكزز لانة ليس عامل رئيسي
ان نقص عوامل↓2/5/7/10 لا يعالج باعطاء vit-kاذا كان سبب النقص هو قصور الكبد
خصائص العامل الثامن :
هو ... بروتين سكري β- globulin ينتج في الكبد ووزنة الجزئي 2x102 دالتونوهو لا يستهلك في عملية التخثر
مخبريا:
يفقد من الدم بعد سحبة بعدة ايام "اي ان مدة حياتة قليلة لا تتجاوز عدة ساعات” ويكون فعالا في البلازما الطازجة
اذا تم حفظة في درجة حرارة 4 يؤدي الى فقدانة من الدم لذلك لا يوضع في الثلاجة
عند نقلة لمصاب بالناعور فان نصف عمرة هو 12 ساعة ولذلك مهم لتحديد الفترة الالزمة لاعطاء
الجرعة
يتركب من جزيئين :

جزيء وزنة الجزئي منخفظ يسمى عامل التخثر الثامن C
جزيء وزنة الجزئي مرتفع يسمى مولد العامل الثامن او عامل فون ويل برند

يتبــع ,,

امراض الناعور او الهيموفيليا
مرض الناعور A

وهو مرض وراثي نزيفي وهو نوعان يسببة نقص العامل الثامن او احد عواملة :
[أ - مرض الناعورA بسبب نقص Ⅷ-C
هو ... مرض وراثي يصيب الذكور اكثر من الاناث ويصيب الاطفال اكثر من الكبار وهو يحمل على كرومسوم x ولهذا المرض اختلاف في الاعراض باختلاف شدة المرض:
الناعور الشديد الخطر
نسبة العامل الثامن : 0-2%

الاعراض :نزوف عضوي بعد رضة بسيطه مثل : نزوفات مفصلية وعضلية قد تؤدي للموت اذا لم تعالج
الناعور الشديد
نسبة العامل الثامن : 2-5 %
الاعراض :تظهر الاعراض بعد كدمات مثل : اي كدمة بسيطة

الناعور المتوسط
نسبة العامل الثامن :5-25%
الاعراض :نزوفات بعد عملية بسيطة مثل :الختان /استئصال اللوز

الناعور الخفيف
نسبة العامل الثامن : 25-50%
الاعراض : نزوفات بعد عملية كبيرة مثل فتح الشرايين او القسطرة

الناعور اللاعرضي
نسبة العامل الثامن : اكثر من 50%
الاعراض :لا اعراض له ويمكن التاقلم مع هذا المرض

الاعراض :
بشكل عام هي نزوفات:(نزوفات جلدية/ كدمات / نزوفات مفصلية / نزوفات خارجية/ نزوفات داخلية) وتكون هذة النزوفات حسب شدة المرض "اي حسب كمية النقص في العامل الثامن”
يتبع النزوفات بعض الاعراض الاخرى(شلل ناتج عن ضغط على العصب /دواليبسبب ضغط على الشريان /تموت نسيجي للانسجة التالية للشريان)
التشخيص :

زمن النزف B.T طبيعي
زيادة زمن التخثر C.T↑
عدد Plt / plt – factor طبيعيان
زيادة ptt↑

Pt طبيعي
فحص الشريط الضاغط ve+
فحص التشخيصي : تقدير نسبة عامل الثامن في الدم ويكون منخفض
Ⅷ-C ↓
العلاج:
نقل دم كامل / بلازما طازجة مجمدة/ بلازما طازجة عادية / بلازما مجمدة مذوبة تديجيا/ اعطاء العامل الثامنⅧ-C
علاج العضو المصاب

[ب- مرض الناعور بعوز Ⅷ R- Ag مرض فون ويلبرندvon Willebrand
نفسة مرض الناعور الوعائي وهو يدعى ايضا ب القاتل المخرب للصفائح الدموية
وهو ... مرض وراثي ناتج عن نقص Ⅷ R- Ag وهو يصيب الجنسين
ونقص هذا العامل يؤدي الى
قتل الصفائح الدموية
تخريب وظيفة العامل الثامن
الاعراض :
نفس اعراض الناجمة عن نقص العامل الثامن C
الفحوصات المخبرية :

زيادة زمن النزف B.T↑
زمن التخثر طبيعي C.T
Plt طبيعي
تقل Plt factor ↓

فحص الشريط الضاغط ve+
زيادة Ptt↑
فحص المشخص هو اختبار نسبة Ⅷ R- Ag ↓وتكون منخفضة

العلاج :

نقل البلازما الطازجة او عامل المضاد للناعور الجافة و المجمدة والمركزه

-مرض الناعور B
وهو .....مرض وراثي نزيفي يسببة نقص العامل التاسع Ⅸ ↓ "عوز christmas factor” وتشبة اعراضة وتشخيصة لاعراض وتشخيص مرض الناعور A من نوع Ⅷ-C ولكن علاجة يكون باعطاء العامل التاسع بدلا من العامل الثامن وذلك يتم باعطاء (بروتينات مركزة غنية بالعامل التاسع)

سحب الدم

الهدف:
سحب عينة دم صغيرة "دم شعري” او كبيرة "دم وريدي” لتكون عينة مخبرية تجرى عليها الفحوصات اللازمة للمريض
المبدء:
* استخدام Lancet: لاجراء جرح قياسي لاخذ عينة دموية صغيرة من الدم الشعري كافية للفحص المطلوب
* استخدام سرنج:لسحب دم وريدي للحصول على عينة مخبرية الازمة لاجراء الفحوصات المطلوبة من المريض
الطريقة:
في البداية : ياتي المريض الى Reception وهو يحمل معة form من طبيبة

سحب الدم الشعري:

اطلب من المريض الجلوس على كرسي السحب وتفحص سطح الجلد المتوقع ثقبه(طرف الاصبع/ حلمة الاذن/ عقب قدم لطفل رضيع) اذا كان الجلد المراد ثقبة هو اصبع يد مريض اطلب من المريض تمرين يدة "انقباض وانبساط عدة مراة” خاصة في فصل الشتاء واطلب منة تدفئة يدة اذا كانت حرارتها منخفضة. واثناء ذلك حضر ادوات السحب:Cotton/Iodine/Alcohol/Plaster/Lancet/Tourniquet/Capillary
tube
ادعك الموقع "عمل مساج” ثم عقمة بالقطن المبلل بالكحول

اضغط على الموقع باصبعك ثم اثقب الجلد بدون تردد بواسطة Lancet اذا كان الجلد المراد عمل ثقب فية هو اصبع اليد :يجب ان يكون الثقب بعيد عن الاظفر من الجهة العلوية وبعيد عن المفصل من الجهة السفلية .اما اذا كان الجلد المراد عمل ثقب فية هو عقب قدم لرضيع : يجب ان يكون من منتصف الكعب . اما اذا كان اجلد المراد عمل ثقب فية هو شحمة الاذن : يجب ان يكون الثقب من الجهة الوحشية لشحمة الاذن وبشكل افقي.
NOTE:

يمكن عمل اكثر من ثقب مالم يكن الفحص المطلوب B.T
كلما كانت قوة الضربة اكبر وكانت الوخزة متوسطة العمق يكون افضل للحصول على الجرح القياسي (يتميز الجرح القياسي: بتجمع قطرة دم قطرها 1-2 مل فوق الثقب)

امسح اول قطرة دم ولا تاخذها "الا في حالة فحص B.T”
وتجنب تدليك الموقع بعد الثقب (حتى لا تحصل على عينة تحتوي على كريات مكسرة +لتسهيل عملية تعبئتها في Capillary-tube+ لمنع تلوث العينة بعصير الانسجة)
اذا كان المطلوب من عمل الجرح القياسي هو الحصول على عينة مخبرية :اجمع الدم الذي يخرج من الجرح القياسي بواسطة Capillary-tube اما اذا كان المطلوب من عمل الجرح القياسي هو اجراء فحص B.T اكمل اجرائات هذا الفحص .......سيشرح فحص B.T لاحقا

عند الانتهاء من جمع العينة او اجراء فحص B.T اضغط بلطف على الجرح بواسطة قطنة جافة
اغلق Capillary-tube بواسطة المعجون ثم الصابون بحيث تكون كمية المعجون مع الصابون هي1 سم ثم ضع للمريض Plaster
نظف المكان

سحب الدم الوريدي

* سحب الدم الوريدي كنوع من انواع التبرع بالدم......

*سحب الدم الوريدي لاخذ عينة مخبرية :

اطلب من المريض الجلوس على كرسي السحب واطلب منة ان يمرن يدية "انقباض وانبساط عدة مرات” واطلب منة ان يدفيء يدة اذا كانت باردة خاصة في فصل الشتاء واثناء ذلك حضر مواد السحب (Cotton/Iodine/Alcohol/Plaster/Lancet/Capillary-tubes/Syringe/Tourniquet/tubes يحتوي مانع تخثر واخر لايحتوي مانع تخثر) وتاكد من ان انابيب التي تحتوي على مانع التخثر بانة موجود فيها ولم يجف خاصة في فصل الصيف +اكتب اسم المريض وفحوص المطلوب على Tube المستخدم لجمع العينة+ اختر سرينج المناسب حسب كمية العينة المطلوبة (2مل/5مل/10مل

اذا كان المريض خائفا عند عملية السحب هدئة وهيئة نفسيا لسحب الدم وقم بالتكلم معه اثناء عملية السحب خاصة الاطفال وفي نفس الوقت حاول عدم الارتباك او التشوش حتى لاتخرج الابرة من مكانها الصحيح في الوريد فبعض الاشخاص يصرخون حتى قبل وضع الابرة في الوريد لمجرد رؤيتهم للسرنج او وضع الكحول على المكان ....حالة نفسية يجب مراعاتها
اذا كان المريض طفل او رضيع اطلب من احد مرافقية او من زميل لك ان يمسكة اثناء عملية السحب
تحلى بالصبر عند التعامل مع المرضى وخاصة كبار السن والاطفال

اطلب من المريض ان يمد يدة على ذراع كرسي السحب وان يقبض كفة
ثبت الابرة على السرنج وتاكد من انها مثبته جيدا ثم فرغ السرنج من الهواء "وذلك بسحب مكبسة عدة مراة" بحيث تكون حركة المكبس سلسة وسريعة

ضع Tourniquet فوق المرفق ب4سم

لاتبقي Tourniquet لوقت طويل "سيمنع ذلك وصول الدم لليد الموضوع فيها”

تفحص طبيعة الاوردة المرفقية واختار الوريد الافضل مستخدما اصبع الشاهد "الوريد الافضل : هو الوريد الاسمك الغير متحرك” وان لم تجد وريدا مناسبا اطلب من المريض رؤية مرفق يدة الاخرى (وقم بتكرار الخطوات من ..... ووضع Tourniquet... وتفحص الاوردة) واختار الوريد المناسب سواء وجدتة في مرفق اليد اليمنى او اليسرى

NOTE:

بعض الناس تكون اوردتهم متحركة: يجب الانتباة عند اختيار الوريد فان اخترة وريدا متحركا ثبت حركة هذا الوريد باحد اصابعك مع مراعاة تثبيت الابرة في هذة اليد
بعض الناس تكون جميع اوردتهم المرفقية رفيعة:حاول ان لاتثقب الوريد من الجهتين اثناء السحب
بعض الناس تكون اوردتهم المناسبة للسحب جانبية وليست في منتصف المرفق : اسحب الدم منها
وانتبة من كون الابرة موازية لاتجاة الوريد
بعض الناس تكون الاوردة المرفقية غير واضحة "deep” :اعتمد على وخز الابرة في منتصف المرفق وادخل الابرة بكم اكبر من المعتاد وبزاوية اكبر

عقم الجلد في موقع الوريد المختار بقطنة مبللة بالكحول
انزع غطاء الابرة وتاكد من ان تكون فتحة الابرة للاعلى وامسح الجلد في موقع الوريد المختار بقطنة جافة ثم اثقب الوريد يحيث تكون الابرة موازية لاتجاة الوريد وتكون الزاوية بين الابرة وسطح الجلد حادة تقريبا 30-45

راقب ظهور الدم في مقدمة الابرة "هذا يؤكد دخولها في المكان الصحيح ”

ثبت الابرة بمسكها باحدى يديك وباليد الاخرى قم بسحب مكبس الابرة الى الاعلى ملاحظا تدفق الدم في السرنج وانتبة على مسك الابرة جيدا منعا لسحبها من الوريد اثناء سحب المكبس للاعلى ولاتكن عجولا ولا بطيئا في عملية السحب
NOTE:

لا تكثر من حركة الابرة في الوريد بشكل متكرر لان ذلك يكرر من استضام RBCsبالابرة "جسم حاد ” وقد يؤدي الى تكسير RBCs

عند الانتهاء من سحب العينة خفف من ضغط Tourniquet ولا تنزعها / اما اذا كانت Tourniquet مطاطية "تعتمد على الربط فقط” لا تقم بهذة الخطوة
اطلب من المريض بسط كفة واسحب الابرة من الوريد بلطف ثم اضغط على الوريد بواسطة قطنة جافة ثم انزعTourniquet

اطلب من المريض الضغط على الجرح بواسطة قطنة جافة حتى ينقطع الدم ثم ضع لة Plaster ولا تضع Plaster على الجرح قبل انقطاع الدم لان ذلك يتسبب بتجمع الدم تحت الجلد او ضع Plasters فوق القطنة الجافة واثناء الوقت اللازم لانقطاع الدم (عند وضع القطنة الجافة وقبل وضع Plaster يقوم فني المختبر مستغلا للوقت : بتفريغ محتويات السرنج+التخلص من الابرةوالاسرنج ثم يضع لة Plaster )حيث يتم تفريغ محتويات سرينج في الاوعية المناسبة منتبها الى العلامة المتواجدة على Tube التي تحدد الكمية الدم المسموح بها :

ثم اغلق العبوة واخلطها جيدا بمانع التخثر الموجود بداخلها

تخلص من الحقنة والابرة بالطريقة السليمة (التخلص المبدئي بوضع كل منها في وعاء بلاستيكي او حديدي لحين التخلص النهائي منها عندما تتجمع)

عند انتهاء من عملية السحب اطلب من المريض الانتظار لحين التاكد من ان العينة :
ان تكون غير متاثرة بالاطعمة وغير متكسرة وغير متحللة
قد يتعرض بعض المرضى لحالة اغماء عند انتهاء عملية سحب الدم ليس بسبب سحب الدم بل بسبب كونهم مرضى او لعدم تناولهم الطعام :قم بالاسعافات الاولية لهم مستعينا بمرافقي المريض او احد زملائك واتصل بالطبيب او الاسعاف اذا لزم الامر واذا كان السبب عدم تناولهم للطعام اطلب من مرافقية ان يرتاحو والمريض في غرفة الاستقبال ويتناول المريض الطعام هناك
سحب الدم بحاجة لممارسة ففي المرات الاولى قد تواجهك الامور التالية
عدم سحب عينة دم كافية او عدم التمكن من سحب عينة نهائيا
تحرك الابرة او تغير زاويتها او خروجها من الوريد اثناء السحب وقبل انتهاء من سحب العينة الكافية
وجود بابيلز في العينة المسحوبة
عدم ادخال العينة في مكانها الصحيح
سحب الدم ثم الارتباك بسبب تشويش او خوف المريض
......................هذة الامور وغيرها قد تواجة اي فني مختبر في بداية تعلمة لسحب الدم ولكن مع الممارسة تصبح عملية سحب الدم من اسهل ما يقوم بة فني المختبر

يتبــع ,,

فحوصات CBC

Complete Blood Count :CBC

العينة المطلوبة : (Whole-Blood+ EDTA)
فحوصات CBC هي : تعداد (RBCs/WBCs/Plt) + فحصي(Hb/Htc)
+ Blood-film + عوامل الدم RBCs-Induction +احيانا فحص Ret
الهدف:
*تعداد (RBCs/WBCs/Plt):ان يتم تعداد خلايا الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية لما له من اهمية لتفسير الحالة المرضية
*فحصي(Hb/Htc): ان يتم قياس تركيز الهيموغلوبين Hb ومكداس الدم "النسبة المئوية لحجم RBCs المكدس الى حجم الدم الكلي ” Htc
* تعدادBlood-film :صباغة شرائح دموية لتميز لحجم واشكال RBCs ولتعداد Differential-WBCs
* عوامل الدم : RBCs-Induction

MCV :Mean Corpuscular Value حجم الكرية الوسطي
MCH : Mean Corpuscular Hemoglobin خضاب الكرية الوسطي
MCHC : Mean Corpuscular Concentration Hemoglobin تركيز خضاب الكرية الوسطى
المبدء:
*تعداد (RBCs/WBCs/Plt):ان يتم تعداد الخلايا الدموية الحمراء والبيضاء وتعداد الصفائح الدموية عن طريق بعثرتها بواسطة محلول تخفيف مناسب حيث ان :
خلايا الدم الحمراء RBCs: محلول التخفيف المناسب لها هو Normal-Saline بنسبة 1:200
خلايا الدم البيضاء WBCs:محلول التخفيف المناسب لها هو اسيتك اسيد بنسبة 1:20
الصفائح الدموية Plts:محلول التخفيف المناسب لها هو امونيوم اكزليت بنسبة 1:20
*فحصي(Hb/Htc):قياس النسبة المؤوية لطول عامود الخلايا في Capillary-tubeالى طول عمود الدم الكامل بعد تكديس الخلايا بجهاز Hematofuge
* تعدادBlood-film :صباغة شرائح دموية حيث تستخدم الصبغة القاعدية (Methalen-blue)لصبغ النواة والصبغة الحامضية(Eosino) لصباغة اجزاء البلازما ليسهل تميزها تحت Microscopic
*عوامل الدم RBCs-Induction عمليات حسابيه بسيطه

Complete Blood Count normal range

Hb
الرجال: (14-18)g/dl
النساء:(12-16)g/dl
الاطفال :(12-14)g/dl
الرضع: (14-20)g/dl

PCV
الرجال:(42-52)%
النساء:(32-48)%
الاطفال :(37-42) %
الرضع :(42-60)%

RBCs
الرجال:(4.7-6.1) مليون خلية
النساء:(4-5.5) مليون خلية
الاطفال:(4-5) مليون خلية
الرضع:(7-8)مليون خلية

WBCs
الكهول:5-10
الرجال:4 -8
النساء:4-7
الاطفال"4-7سنة”: 6-15
الاطفال " 8-12سنة": 5-13

Neutrophils
(55-70)%
Lymphocyte
(20-30)%
Monocytes
(3-8)%
Eosinophils
(2-5)%
Basophils
(0.5-1)%

Plt
ألف (150-400)

MCV
(80-94)fl

MCH
(27-31)pg

MCHC
(32-36)g/dl

Ret

الرضع:(2-6)%
البالغون :(0.2-2)%

الطريقة:

اغلب المختبرات الطبية تستخدم (جهاز CBC )ولا تستخدم طريقة Manual في التعداد لتوفير الوقت والجهد حيث يتم استخدام (جهاز CBC ) واذا كانت نتيجة اي من فحوصات CBC غير طبيعية يتم التأكد بطريقة Manual للفحص الذي كانت نتيجتة غير طبيعية فقط ، واحيانا يستخدمون طريقة Manual عندما يتعطل (جهاز CBC )
طريقة استخدام جهاز CBC:
هناك انواع كثيرة من اجهزة CBC: وجميع انواع اجهزة CBC لها نفس المبدا حيث تكون مواد التخفيف والمواد التي تلزمة لاجراء الفحوصات موجودة في الخزانة التي تقع اسفل الجهاز او تكون بجانبة وتكون موصولة بالجهاز ويقوم الجهاز باخذ النسبة لمادة التخفيف اتوماتيكيا . وفي الواجهة الامامية للجهاز يتواجد اداة لشفط العينة الدموية (Sample) وشاشة تعطي النتائج وتوجة المستخدم .وبجانب جهاز CBC تتواجد طابعه لطباعة النتائج ويتواجدBlood Roller Mixer

شغل الاجهزة المستخدمة لاجراء فحص CBC وانتظر ما يقارب 20 دقيقة مراقبا الشاشة
وضع عينة الدم (Whole-Blood+ EDTA) او عينة Control على
Blood Roller Mixer

للحصول على نتيجة اول عينة مطلوبة بعد تشغيل الجهاز مباشرة يجب اجراء خطوتين قبل سحب العينة وهما:

Washing:
نكبس Select عندها ستظهر على الشاشة كلمة AUTORANGING عند ظهور هذة الكلمة اكبس ENTER وانتظر حتى تظهر كلمة READY على الشاشة وفي نفس الوقت ستخرج ورقة اخذت نتائج التصفير( تكون نتيجة المكتوبة صفر0 لكل الفحوصات او * )
Control:
سحب عينة control :
1- نظف الماصة باستخدام محرمة او قطعة شاش
2 – عمل Mix -well لمادة او عينة Control
3-ضع مادة او عينةControl تحت الماصة ثم اكبس على كبسة Start المتواجدة خلف الماصة عندها سيقوم الجهز بسحب مادة او عينة Control

وتنتهي عملة سحب العينة لداخل الجهاز بسماع صوت صفير عندها قم باخذ مادة او عينة Control جانبا ونظف الماصة مجددا بمحرمة او قطعة شاش
4- ستخرج ورقة مكتوب عليها نتيجة Control
5-تاكد من ان نتيجةصحيحة وتقع ضمن (min-max)للنتائج مادة Control المحددة
اما اذا كانا نستخدم عينة control “عينة دموية معروفة النتائج” نتاكد ان نتائجها الحالية توافق نتائج السابقة لها .

سحب العينة (Whole-Blood+ EDTA) يتم وفق الخطوات التالية :

1- نظف الماصة باستخدام محرمة او قطعة شاش
2 – عمل Mix -well للعينة
3-ضع عينة تحت الماصة ثم اكبس على كبسة Start المتواجدة خلف الماصة عندها سيقوم الجهز بسحب عينة وتنتهي عملة سحب العينة لداخل الجهاز بسماع صوت صفير عندها قم باخذ العينة جانبا ونظف الماصة مجددا بمحرمة او قطعة شاش
4- ستخرج ورقة مكتوب عليها نتيجة عينة المسحوبة

سجل اسم المريض على هذة الورقة وسجل التاريخ واليوم واكبس هذة الورقة ب Request المريض ثم اذهب الى السجلHematology وكتب اسم المريض وتاريخ والفحوصات المطلوبة وسجل نتيجة المريض فية ثم اذهب وسجل النتيجة على جهاز الحاسوب
"يمكنك مقارنة نتيجة المريض بنتيجتة السابقة( اذا كان قد اجرى الفحص سابقا) من السجل او على جهاز الحاسوب كنوع من انواع التاكد الاضافي من النتيجة او لتطمئن على الحالة الصحية للمريض"

والى هنــا نصل الى نهآية الفصل الاول من الشرح

انتظروني في الفصل الثآني

اتمنى الاستفادة للجميــع

في انتظار ردودكم المشجعة

شكرا جزيلا الحمد لله الذى هدانا لهذا

شكرا جزيلا بارك الله فيك اخي الكريم على المجهود الرائع ويعطيك الف عافية

بجد مشكوور جداجدا والله يعطيك الصحه والعافيه ودمت زخرا لنا اخى العزيز