الموسوعة الشاملة في علم الدم

نبذة مختصرة عن الدم

* الدم : هو عبارة عن نسيج سائل من اشكال النسيج الضام يجري داخل الجسم ( اي في الشرايين artries والاوردة veins والشعيرات الدموية capillaries) ويتكون من مادة سائلة تسمى البلازما plasma تسبح فيها الكريات الدموية .

* خصائص الدم :

حجم الدم بين 5-6 لتر اي حوالي 6-8% من وزن الجسم

اللون : احمر ولك لتواجد الخضاب

* في الشرايين artries احمر فاقع لوجود الاكسجين فية
* في الاوردة vains احمر غامق لوجود ثاني اكسيد الكربون فية

الكثافة بسبب وجود مواد منحلة في البلازما مثل RBCs /Protein

* عند الرجال 1.057-1.067 غم /100 سم مكعب
* عند النساء 1.051-1.061 غم /100 سم مكعب

اللزوجة بسبب احتكاك الدم بجدران الاوعية الموية ويعتمد مقدارها على البروتينات الموجودة في البلازما وبالاخص الفيبرينوجين . وترجع اهميتها في الحفاظ على ضغط الدم

* عند الرجال 4.7
* عند النساء 4.3

الضغط الاسموزي هو ناتج عن تواجد بلورات الاملاح في البلازما وترجع اهميتة في الحفاظ على تعادل الاملاح والماء داخل الخلية وخارجها

* وهو يساوي 5000-5300 ملم زئبق

الضغط الكولوريد اسموزي يساهم في الحفاظ على وجود الماء داخل الاوعية الدموية (يحافظ على حجم الدم) + له اهمية في تيادل المواد الغذائية بين الدم وبين الخلايا الجسدية

* وهو يساوي 25-30 ملم زئبق

حرارة الدم

* حرارة الدم في الكبد = 40-41 م
* حرارة الدم في الدماغ = 36 م
* حرارة الدم في الجسد 36.5-37.5 م

PH الدم عبارة عن محلول قاعدي

* في الشرايين 7.4
* في الاوردة 7.35
* في الجسد 7-7.2

* تركيب الدم

البلازما PLASMA

هي : الجزء السلئل من الدم وتبلغ نسبة 54% من حجم الدم الكلي
لونها : يميل للاصفر وتزيد نسبة الصفار بزيادة كمية Bilirubin المتواجدة
كثافتة : 1.027 غم /100 سم مكعب

خلايا الدم الحمراء RBCs

هي : خلايا شديدة التمايز لها غشاء خلوي عادي ولكنها فقدة نواتها خلال تكونيها لهذا فهي خالية من النواة (لا تتكاثر) وهي ايضا لا تحتوي على اجسام غولجي ولا على ميتوكندريا ولا حتى شبكة اندوبلازمية
شكلها : هي مقعرة الوجهين عند رؤيتها من الجوانب ومستديرة عند رؤيتها مواجهه وهذا الشكل يساعدها على القيام بوظيفتهاويساعدها على الحركة (السباحة في البلازما والمرور عبر الشعيرات الدموية)
مدة حياتها : 120 يوم حيث تقوم الخلايا الشبكية البطانبة الموجودة في ( الكبد والطحال ونخاع العظم ) بالتهام المتحطم منها

الهيموغلوبين Hb

هي جزيئات ذات اصل بروتيني كبيرة نسبيا وهي تتكون من (4 ذرات haem و 4 ذرات globin) وهي عدة انواع:

* HbA : يشكل 96% من خضاب الدم ويتكون من سلسلتين الفا وسلسلتين بيتا
* HbA2 : يشكل2-3% من خضاب الدم ويتكون من سلسلتين الفا وسلسلتين دلتا
* HbF : يشكل 1-2% من خضاب الدم ويدعى بخضاب دم الجنين ويتكون من سلسلتين الفا وسلسلتين جاما
* عند الاطفال :
o حياة الجنينية حتى الشهر الثالث : يتكون الخضاب من نوع Gower1+Gower2
o بعد الشهر الثالث : بتكون الخضاب نوع HbF بنسبة 60-80%
o بعد الولادة : تتراجع نسبة HbF اذا لم يصب الوليد بالثلاسيميا

خلايا الم البيضاءWBCs

هي خلايا حقيقية وهي لا تمتلك لون اما سبب تسميتها بالبيضاء لانها تخلو من الخضاب وهي تحتوي على مكونات الخلية التي تفتقدها RBCs
انواعها :
[1- كريات الدم البيضاء المحببة (سيتوبلازمها يحتوي على حبيبات من الاجسام الحالة) او المتعددة اشكال النواة(اي تحتوي على عدة فلقات التي تفصلها الاختناقات عن بعضا البعض ) Granulocytes-WBCs or
Polymorphnuclear-WBCs وهي :

* خلايا متعادلة Neutrophils تحتوي من 3-5 فلقات
* خلايا حامضية Eosinophils تحتوي 2-3 فلقات
* خلايا قاعدية Basophils نواتها تشغل نصف حجم كرية وهي تشبة بتشكلها حرفي S و M

[2- كريات الدم البيضاء الغير متحببة Non granular leucocytes وهي

* الخلايا الليمفاوية Lymphocytes نواتها ضخمة كروية تشغل معظم الخلية
* خلايا وحيدة النواة Monocytes نواتها تشبة حبة الفاصولياء

الصفائح الدموية platelets
وهي اجسام صغيرة مستديرة او بيضاوية الشكل محدبة الوجهين

* عند اجراء عملية السنترة لعينة دموية

عند اجراء عملية السنترة لعينة دموية whole blood ستتمكن من مشاهدة
حيث ستممكن من رؤية RBCs مترسبة و Plasma او Serum بشكل واضح اما platelets وWBCs لن تكون واضحة



__________________

اعتلالات RBCs


Microcytic hypochromic


[1- فقر الدم بعوز الحديد Iron deficiency anemia
[2- فقر الدم من غير نقص الحديد Anemia not due to iron deficiency
[A- الثلاسيميا Thalassemia
[B- فقر الدم الحديدي Sideroblastic-anemia
[C- فقر الدم المصاحب ﻻمراض المزمنه ومنها
التهاب الكبد الفيروسي , نقص الحديد , نقص Vit B12 , نقص حمض الفوليك


-----------------------------------------------

Iron deficiency– anemia

* نقص في كل من (Hb\PCV\RBC\MCV\MCH\MCHC)↓
* Microcytic – hypochromic\ Target cells \Pencil shape Cells
* نقص حديد المصل ↓
* زيادة السعه الاجماليه لرابطه الحديديةTIBC: Total Iron Binding capacity ↑

للمزيد >
-----------------------------------

Sideroblastic anemia

*
نقص في كل من (Hb \ PCV\RBC\MCV \MCH\MCHC) ↓
*
Some microhypo or Some micro normo
*
حديد المصل ( Normal او يزداد↑)
*
السعة الاجماليه لرابطة الحديديه طبيعية( TIBC:Total Iron binding capacity(Normal
*
زيادة مخزون الحديد↑

للمزيد>

--------------------------------

Thalassemia- β
[1-Majer : غياب كامل ل HbAبسبب غياب سلاسل β

*
نقص كل من( MCV \ MCH \ MCHC \ Hb \ PCV)↓
*
زيادة كل من ( RBC \ WBC \ Ret 10% )↑
*
Microcytic- hypochromic\ anisocytosis\ poikilocytosis\ Target cells \ teardrop \ Heinz bodies
*
زيادة(Hbf(70-90%↑
*
HbA2 طبيعي (Normal)
*
(HbA (10-30%
*
نقص حمض الفوليك↓
*
زيادة Billirubin↑
*
زيادة حديد المصل↑

*
[2- Minor : وجود سلسلة واحدة على الاقل لβ طبيعية
*
Microcytic – hypochromic\ anisocytosis \ poikilocytosis\Target cells \Teardrop \Heinz bodies
*
زيادة HbF↑
*
HbA2 ارتفاع طفيف ﻻيتجاوز 10%
*
‎HbA(80%)‎

[3- InterMediate : انخفاض جزئي لسلسلة β (اي نقص في سلسلة β )

*
حسب كمية النقص

Thalassemia – α

*
Microcytic – hypochromic \ Anisocytosis \ Poikilcytosis\ Target cells \ Heinz bodies
*
HbA2 طبيعي2%
*
زيادة HbF↑
*
زيادة HbA2



Macrocytic – hyperchromic
[1- فقر الدم العرطل Megaloblastic – anemia للمزيد>
[A- فقر الدم بعوز Vit -B12 بما في ذلك خبيث
[B- فقر الدم بعوز حمض الفوليك
[2-فقر الدم اللاعرطلي
[A- فقر الدم الناتج عن الادويه
[B-فقر الدم بسبب فاقات الدم العنيد
[C-ابيضاض الدم الاحمر
[D-داء الشبكيات
----------------------------------
فقر الدم بعوزVit -B12

*
Vit -B12 :حيواني المصدر ويمتص في اللفائفي Illium وتاثير الطبخ عليه قليل
*
نقص RBC↓
*
نقص او نتيجة طبيعيه (↓ \ Normal ) لكل من WBC \ Plt
*
ارتفاع لكل من( MCV \ MCH)↑
*
زيادة او نتيجة طبيعيه (↑ \ Normal) ل MCHC
*
\Neutrophils segment ↑زيادة\Target cells \ Elipocyte \ Anisocytes \

*
Poikilocytosis \ Schistocyte \

*
\ Macrocytic -Normochromic or hyperchromic
*
زيادة Billirubin ↑
*
زيادة حديد المصل↑
*
نقص Vit B12↓

للمزيد>

------------------------------------


فقر الدم بعوز حمض الفوليك Folate

*
حمض الفوايك Folate : يوجد في معظم اﻷغذيه خاصه الخميره وسبانخ ويخزن في الكبد ويمتص في الصائم واﻻاثنى عشر وهو مهم لصناعة DNA
*
نقص RBC↓
*
نقص او نتيجة طبيعية (↓ \ Normal) لكل من WBC \ Plt
*
زيادة لكل من(MCV \ MCH )↑
*
زيادة او نتيجة طبيعية (↑ \ Normal ) ل MCHC
*
Target cells \ Eliplocyte \ Aniso cytes \ ↑زيادة Neutrophils
Poikilocytosis \ Schistocyte \
Macrocytic- normochromic or hyper chromic
*
نقص Folate في المصل↓وكذلك نقص Folate في الكرية الحمراء RBCs

NOTE:

*
يختلف فقر الدم بعوز Vit B12 عن فقر الدم بعوز حمض الفوليك (Folate) بالأعراض السريرية حيث في الثاني يظهر وجود كلور الماء الحر في المعدة ولا يظهر على المريض إصابة الجهاز العصبي ولا يحدث ألم في اللسان.
*
أسباب نقص ال Folate
o
سوء التغذية
o
سوء الامتصاص
o
الحمل والرضاعة
o
انحلال الدم
o
تليف نقي العظم
o
ابيضاض الدم
o
الأورام الخبيثة
o
السل
o
الصدفية
o
زيادة طرح حمض الفوليك (أمراض الكبد أو قصور القلب)
o
بعض الأدوية مثل دواء الصرء والأدوية المانعة للحمل


Normocytic- Normochromic
[1- فقر الدم التالي لنزف الحاد والمزمن
[2-فقر الدم اﻻنحلالي Haemolytic anaemia
[3-فقر الدم اللامصنع Aplastic anaemia
[4-فقر الدم الناتج عن الامراض المزمنة (التهابات المزمنة \اعتلالات الغدد الصماء\امراض الكبد \اليوريميا”قصور الكبد”)
[5-فقر الدم الناتج عن نقص الحديد ونقص VitB12 معا
[6-تمدد الدمHeamodilution
فقر الدم الانحلالي Haemolytic anaemia
مقدمة : هو احد فاقات الدم التي يشاهد فيها قصر في حياة RBCs،وهي صفة مشتركة في جميعفاقات الدم اﻻنحلالي ومن اعراضة "اليرقان\ وتضخم الطحال \و تضخم الكبد\ وتقرحات الجلد \وزيادة ↑Billirubinفي البراز وبول\ بيله الدموية"
ويقسم فقر الدم الانحلالي الى قسمين :
[1- آفات داخل RBCs

*
آفات وراثية :مثل (الكريات الاهليجيه الوراثيه\تكور الكريات\اضطرابات الخضاب بسبب"فقر الدم المنجلي او الثلاسيميا" \نقص انزيمات كما في نقص↓ G6PD )
*
آفات مكتسبه: اضطراب تشكل RBCs كما في عوز Vit B12 وعوز حمض الفوليك

[2-أفات خارج RBCs

*
فقر الدم المناعي الذاتي
*
امراض فرط نشاط الطحال\ ومرض DIC : تخثر ضمن الاوعيه المنتشرة \و ارتفاع ضغط المزمن \وانتانات الملاريا\ واصابات الرض الكيميائي\ و صمام القلب البديل\
*
العوامل السامة التي ترافق الالتهابات او مرض خبيث او قصور عملية الاستقلاب
*
التعرض للاشعه

التشخيص بشكل عام:

*
Blood film : اعراض فقر الدم + Normocytic-Normochromic ما عدا الثلاسيميا
*
زيادة Ret ↑
*
زيادة في Billirubin المصل↑
*
نقص او انعدام الهيتوجلوبين" ɑ- globulin”↓
*
عمر الكريه يصغر ↓" حيث يتم تشخيص ذلك بوسم RBCs بالكروم المشع وتابعته في الدم المحيط"
*
فحص النقي( حيث يكون فرط في تكوين الارومات السويه↑)

__________________



فقر الدم الانحلالي Hemolytic anaemia
للمزيد>
[1- فقر الدم الناتج عن النزف الحاد Acute hemorrhagic anaemia
هو ٠٠٠فقر الدم عند فقدان اكثر من ½ لتر من الدم النازف وتبدا الاعراض والعلامات الناجمه عن نقص حجم الدم وقلة الاكسجين ، تختلف الاعراض من شخص لاخر حسب كمية النزف وغالبا مايكون المريض شاحبا وباردا ومتعرقا و سريع الاستثاره

*
التشخيص :
في البداية : كل الفحوصات تكون طبيعية ( Normal)وذلك بسبب انخفاض كنلة RBCs و البلازما بشكل سوي
في الايام التاليه: يرتفع كل من( WBCs\ Ret\Plt)↑
Blood film: تكونRBCs منواه +اعراض فقر الدم
*
العلاج :
بوقف النزف اولا ثم تعويض كتلة الدم بنقل الدم المناسب واعطاء الحديد ٣ شهور لاعادة المخزون الى طبيعته

[2- فقر الدم الناتج عن النزف المزمن Chronic hemorrhagic anemia
له نفس اعراض فقر الدم بعوز الحديد


[3-فقر الدم الناتج عن مرض مزمن

*
فقر الدم المرافق للانتانات
*
فقر الدم المرافق لاعتلالات الغدد الصماء
*
فقر الدم المرافق للذئبة الحماحية
*
فقر الدم المرافق للاسقربوط
*
فقر الدم المرافق للامراض الخبيثة
*
فقر الدم المرافق للالتهابات الكبد المزمنه
*
فقر الدم اليوريمائي مثل قصور الكلى

[4-فقر الدم الانحلالي الناتج عن اضطرابات RBCs ويقسم الى نوعين

[A-تكور الكريات الوراثي Hereditary spherocytosis
ويسمى ايضا " بداء شوفار" او فقر الدم الانحلالي الخلقي
وهو.....مرض يورث كصفه جسمية قاهره وسببه عيب في غشاء RBCs فينتج عنه اضطرابات في وظائفها
لفيزيولوجية وينتج عنه تكور RBCs ، ان هذه RBCs المتكورة لا تعيش في دوران الدم اذ يلتقطها الطحال
ويخربها لذلك فحياتها قصيره . وتتصف RBCsفي هذا المرض بزيادة هشاشيتها بسبب عدم مرونة غشائها

*
o
الاعراض :
فقر الدم+ يرقان +ضخامة الطحاليه +كثرة تشكل الحصيات الصفراويه+ النوبه الانحلاليه
" النوبه الانحلاليه: وهي .... اخطر ما يتعرض له المريض وهذة النوبه تصيب المريض بعد تعرضة لاحد الاخماج او الرضوض او الحمل، تدوم النوبه عدة ايام ثم تزول وعند النوبه يهبط ↓Hb ويرتفع↑Billirubin في المصل وتزداد حالة اليرقان وحرارة المريض مع صداع وقيء وغثيان والام عامه والام بطنية وتضخم الطحال "
o
العلاج :
نقل الدم اذا لزم الامر وكذلك اسئصال الطحال اذا لزم ذلك
o
التشخيص المخبري:
Blood film:اعراض فقر الدم + اشكال غير سويه وهشاشة فيRBCs +وجود كريات مكوره في الدم المحيط Normocytic Normochromic
زيادة Ret↑ \ زيادة MCHC↑ \ نقص Hb↓ \ وتكون MCV منخفضة او طبيعية(↓\Normal) \ فحص كومبس يعطي نتيجة سلبيه(Ve-) \ انخفاض Bilirubin↓

[B-الكريات اللاهليجية الوراثية Hereditary spherocytosis
تكون فية RBCs من الناحية السريرية يشبة كريات المكورة ولكن فحص Blood film تظهر ٩٧% من الخلايا بيضاويه او اهليجيه

*
علاج : استئصال الطحال

[5- انيميا تكسير الكريات الحمراء المسببه عن تضخم الطحال Hemolytic anemia due to hypersplenism

*
NOTE : الطحال له وظائف عديده ومنها مايزال غامضا واي اضطراب فيه ينجم عنه مرض اخر

1.
وهناك سببين لضخامة الطحال
2.
ضخامة طحالية بدئية : غير معروفة السبب
3.
ثانوية بسبب
امراض الالتهابية " ركتيسيا \داء وحيدات النوى \التدرن\اخماج ....”
امراض احتقانيه " تشمع الكبد \ارتخاء القلب \ارتفاع توتر البابي"
ضخامة ارتشاحية " تصلب نقي \ابيضاض الدم \الاورام اللمفاوية \فرط نشاط الطحال يرافقة↓انخفاض جميع عناصر المشكلة للدم"

*
الاعراض:
فرط نشاط الطحال +اعراض المرض الاصلي + فقر الدم
*
التشخيص:
يعتمد على مقدار تضخم الطحال او نقص في كريات الشاملة لدم المحيط او الزيادة الخلويه للنقي
*
العلاج: استئصال الطحال

للمزيد>

[6- فقر الدم الانحلال الناتج عن تاثير السمي المباشر
هو .... انحلال الدم بسبب بعض السموم او بعض المعادن
السموم : مثل سم الافعىى و سم العناكب ....الخ
المعادن : مثل النحاس فله تاثير مباشر على RBCs

1.
[7-فقر الدم الانحلالي بعوز الخميره G6PD

هو .... احد الخمائر المرجعيه في RBCs وظيفتها الحفاظ على هيموغلوبين ويؤدي نقص↓G6Pd لتخريبRBCs انتناول المؤكسدات [1- مثل بعض الادويه " مضاد الملاريا \سافا\الاسبرين \Vit – K\....الخ"
[2- تناول الفول الاخضر " لذلك يسمى بمرض التفول
هذة المؤكسدات تؤدي لتخريب Hb وترسبه في RBCs على شكل جسم صغير يتوضع في احد جوانبة وتسمى "Heins body” وبالاضافة لذلك فهذة المؤكسدات تخرب بروتينات RBCs وتفقدها لوظيفتها الحيويه وتحللها

*
الاعراض :
لا يشكو المريض من اي اعراض الا بعد تناول المادة المؤكسدةحيث
يبدء تحلل الدم ويستمر ٧ ايام ثم يتوقف اذا زال المؤثر
ويؤدي هذا لانحلال لنقص ↓Hb لنفس المده السابقةثم يعود لطبيعته
*
التشخيص: “ يجب اخذ عينة الدم خلال ١٢ ساعه من انحلال الدم
Blood film: تغير اشكال واحجام RBCs وتكونRBCs مجزئة وتظهر Heins body
نقص كل من ( RBCs\Hb\PCV) ↓

1.
زيادة كل من (Ret\WBCs)↑

*
العلاج :
لا حاجه للعلاج في الحالات الخفيفة ولكن حالات الشديده قد يحتاج لنقل دم



[8- فقرالدم الانحلالي المناعي الذاتي Autoimmuno hemolytic anemia
هو...... احد فاقات الدم الانحلالي تصيب الذكور والاناث بنفس النسبة ويحدث في مختلف الاعمار ويتصف بوجود اجسام مضادة على سطح RBCs وهذة الاجسام المضادة تسبب قصر في حياة RBCs وتحلله على درجة حرارة الجسم لذلك سميت باجسام الضد الساخنة "Warm auto antibody” وهي من نوع IgG تصيب المريض نفسة او المريض المتلقي لعينة دموية من شخص مصاب

*
اسبابها:

1.
اوليه غير معروفة السبب
2.
مرافقة لامراض اخرى مثل : (ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن / الاورام الخبيثة / الذئبة الحمامية المنتشرة / بعض الاشخاص المتعالجين ب Aldomet: وهو دواء خافض لضغط الدم)

*
الاعراض : اعراض انحلال الدم بشكل عام
*
التشخيص :
Blood film: تكون RBCs صغيرة الحجم مكورة
فحص كومبس : نتيجة ايجابية (Ve-)
انخفاض Hb↓
*
العلاج :

1.
انقاص الاجسام المناعيه المخربه ل RBCs باعطاء ستيرويدات قشريه خاصة " البريدنيزولون"
واذا فشل ذلك يعطى نفس العلاج ولكن مع مثبط مناعي مثل "Cyclosphamid او Azothinoprine”
2.
استئصال الطحال اذا تبين ان له دور في المرض
NOTE: نقل الدم لا يفيد في حالات نقص Hb↓



[9- فقر الدم المنجلي Sickle Cell anemia
هو ..... احد انواع فقر الدم الانحلالي وسببة وراثي ينتقل كصفة قهرية بحيث يتسبب بحلول حمض اميني مكان حمض اميني اخر في الهيموغلوبين
وهنا يحل valine مكان Glutamin “ Glutamin : هو الحمض الاميني السادس في سلسلة β المكونة لجزء هيموغلوبين السوي HbA ” ينجم عن هذا التبديل هيموغلوبين جديد لا يتلائم مع الحياة وهو HbS ويدعى ايضا بهيموغلوبين المنجلي Hb-Sickle ويكثر انتشار هذا المرض في العرق الاسود .

*
الاعراض :

1.
فقر دم حيث يصل Hbالى ٦-١٠ غم / ١٠٠ مل
2.
الام بسبب انسداد الشرايين الصغيرة مسببة احتشاء والام في( العين / الرئتين / الاطراف ....حسب مكان الاحتشاء )
3.
ضمور الطحال لنفس سبب الاحتشاء السابق
4.
تليف الكبد وتشمعة
5.
قصور النقي وقصور الجنسي
6.
هجمات من الخلايا العرطلية بسبب نقص حمض الفوليك المرافق للمرض في اغلب الاحيان
7.
هجمات من النوبة الانحلالية

*
التشخيص :
نقص Hb↓:يصل الى ٦غم /١٠٠مل
زيادة Ret↑: يصل الى ١٥-٤٠ %
زيادة WBCs :اثناء النوبة الانحلالية
Blood film :نرى بعض الخلايا المنجلية
*
العلاج:
معالجة السبب " الالتهاب / الالم / منع لزوجة الدم / ..الخ"
تجنب حدوث فقر الدم العرطلي باعطاء حمض فوليك
نقل الدم عند الضروره و اعطاء مضادات في حالة حدوث تخثر
*
اشكال اخرى من فقر الدم المنجلي :

1.
فقر الدم المنجلي متغاير الامشاج : يعيش المريض حياة طبيعية ولكن ! يحدث التمنجل لديهم في ظروف معينه مثل "عملية جراحية / المرتفعات العالية (الضغط المنخفض) “ كما يتعرض هؤلاء الاشخاص للبيلة الدموية غير مؤلمة بسبب احتشاء الكلية
2.
مرض HbSC متماثل الامشاج وهو شكل معتدل لفقر الدم المنجلي المتماثل الامشاج ، تحدث نوبة الاحتشاء بشكل فقر الدم خفيف او غائبا . وقد يصاب هؤلاء المرضى بتنخز في راس الفخد او تخثر الاوردة الشبكية او احتشاء الحلمات الكلوية
الخطر الرئيسي لهذا المرض هو... الحمل ؛ اذ يحدث فية احتشاءات متعددة بالرئة ويرتفع التوتر الشريانيوبيله الدموية وقد يصل الامر لحدوث موت احيانا
3.
مرض HbC المتماثل الامشاج وهو شكل سليم من اشكال شذوذات التركيب الهيموغليبيني والشكل المتماثل الامشاج منه قد يسبب فاقة دم عرطلية اثناء الحمل ويتسبب بضخامة طحالية كبيرة بعد البلوغ ولا يحتاج المريض لمعالجة خاصة ويكتفى باعطاء حمض الفوليك اثناء الحمل



[10- فقر الدم المناعي بالراصات الباردة Autimmuno hemolytic anemia due to cold agglutinin
وهو.. موصول بالاشخاص الطبيعيين : يتم الكشف عنة مخبريا على درجة ٤_١٠ م ، وهي تعمل على تحلل الدم RBCs بشرط زيادة تركيزها في المصل وفي درجة حرارة لا تتجاوز ٣٢ م وهذة الراصات من نوع IgM

* اسبابها:
غير معروفةحتى الان ، اذ تقوم هذة الراصات بتحلل RBCs عن طريق تثبيت المتمم وقد تكون مرافقة لبعض امراض مثل "داء وحيدات النوى ”
*
الاعراض:
فقر الدم + احساس بالتمنجل والخدر في( الاطراف/ الانف / الاذنين الاعضاء المكشوفة) عند التعرض للبرد
*
العلاج:
توفير جو دافىء للمريض +العلاج الدوائي ب CHLORAMBUCILوهو اكثر الادوية استعمالا لهذا المرض
ملاحظة : ان العلاج بنقل الدم او استئصال الطحال لا يفيد


__________________


[11- فقر الدم اللامصنع Aplastic anemia

*
هو .... عبارة عن تناذر يتصف بنقص خلوية النقي التي تتجلى بقلة↓كريات الشامله حيث ان النقص الشامل للخلايا ذات المنشأ "قلة التصنيع للكريات"
*
وهو نوعين :

[A-فقرالدم اللامصنع الاساسي " البدئي" اسبابة:

1.
عائلي : مثل فقر الدم فاتكونيFanconi anemia
2.
غير معروف السبب
[B-فقر الدم اللامصنع الثانوي من اسبابة:

1.
عناصر كيماوية " معادن(زئبق / ذهب/ رصاص) / عضويه(بنزين / مبيدات حشريه / مركبات فينولية) “
2.
عناصر فيزيائية :” اشعة التشخيص / نظائر المشعة"
3.
بعض الادوية " بعض مضادات مثل( الجراثيم والصرع وروماتزم والسكري) /والمهدئات / Hydralazin
“Salicylic/Diamox”
4.
عوامل اخرى مرضية" التهاب الكبد الوبائي /الذئبة الحمامية المنتشرة/السل الرئوي /الحمل"

*
الاعراض :

1.
الام حادة وطولية الامد وتنتهي نهاية مزمنة ونهاية عاصفة بالوفاة حيث ان نصف المرضى يموتون خلال الاشهر الاولى لتشخيص المرض
2.
اعراض فقر الدم " الضعف / الاعياء /زلة وخفقان / صداع / خناق الصدر ....الخ"
3.
اعراض نقص Plt ونزوفات او ربما اعراض نقص WBCs “ الانتانات / الاخماج ...الخ"

*
التشخيص المخبري :
Blood film: عدم تساوي حجم RBCs وظهور حبيبات كبيرة في كريات المعتدلة
نقصHb↓ بالرغم من ان كريات حمراء سوية الخضاب
نقص ↓RBCs او( ↓ WBCsوهو الاكثر شيوعا ويعتبر صفة واسمة لهذا المرض )
نقصRet ↓
فحص نقي العظم : نقص خلوية النقي↓ حيث تحتوي اجزاء النقي على فراغات دهنية عديدة
*
العلاج : للاسف ... لايوجد علاج شافي ولكن:

1.
البحث عن السبب وازالته
2.
علاج عرضي والدعم (علاج الالتهابات/ استئصال الطحال اذا لزم الامر)
3.
العمل على زيادة انتاج النقي (الستيروئيدات / الاندروجينات)ولكن الاعراض الجانبية تحد من استعمالهما
4.
زرع نقي العظم (لا يزال هذا النوع من العلاج قيد التجربة و تطوير)




12- فقر الدم الانحلالي عند الوليد(HDN)

*
Hemolytic disease at the newborn
*
هذا المرض عرف منذ زمن ولكن اعراضة اختلطة باعراض الصفار Jaundice مثل الصفار الفسيولوجي "physiological jaundice” ولكن في سنة (١٩٣٩م)عرف سبب هذا المرض وهو... الاجسام المضادة المنتقلة من الام الى الجنين لذلك اصبحت فحوصاته من الفحوصات الروتينيةللاطفال والامهات لتجنب حدوث المرض.
*
NOTE:

*
o
نوع الجسم المضاد Abفي هذا المرض IgG:وهذا النوع من Ab يستطيع عبور المشيمة وهو فعال على درجة 37 ويمكن ان يكون السبب لهذا المرض :
[1-Ab من العامل الريسيسي "Rh”
[2- Ab من انظمة ABO للدم "ABO Antibodies”
[3- Abمن انظمة الاخرى للدم واكثرها شيوعا "Anti C/Anti E/Anti k”
o
ان الاجسام المضادة من نوع IgM لا تلعب دور في هذا المرض مع انها تنتج عند استحثاث الجسم بواسطة الجنين او بواسطة مستضد الجنين "IgG-Anti D: الذي يعتبر السبب الرئيسي لهذا المرض”

*
الية المرض (انتقال المرض):
الام (Rh-Ve) الاب (Rh+Ve) الطفل الاول (Rh+Ve)
o
ولادة الام لطفلها الاول "تحرر بين دورتي الام والطفل”
o
مرض سبب تحرر بين دورتي الام والجنين الاول لها او اجهاظ الام لموليدها الاول

ان تحرر الدم بين دورتي الام وطفلها الاول او جنينها الاول يعني تواجدAg عند الوليد لا يوجد عند الام يؤدي لتكويين Abمضاد له في جسم الام

1.
الحمل الاول : لا يتاثر بab لانه يحتاج ل 40-120 يوم حتى يتكون هذا Ab وعند تكون Ab يكون في البداية من نوع IgM كبير الحجم "لا يستطيع عبور المشيمة”ولكن مع الوقت ينخفض ↓ معدل IgM ويحل محلها IgG
2.
الحمل الثاني:( الام لديهاAbمن نوع IgG ولديها Rh-Ve / لجنين الثاني Rh+Ve)ان الاجسام المضادة عند الام نوعها IgG تستطيع عبور المشيمة عند الولادة لتدخل الى دم المولود وتتفاعل IgG مع المستضدات Ag المتواجدة على سطح RBCs للمولود مما يؤدي لتحللها والاصابة بفقر الدم الانحلالي HDNوتزداد شدة المرض كلما زادة عدد المستضدات Ag التي يحتويها دم الطفل الوليد ولا تتواجد عند الام

__________________

انتاج الاجسام المضادة عند الام يسمى بالتحسس "Immunization”وهذا التحسس نوعان:

1. تحسس من نوعRh- Immunization

* وفي هذة الحالة

1. الام ⟵ Rh-ve الاب⟵Rh+ve
الطفل الاول او الجنين الاول ⟵Rh+ve
اي ان RBCs الجنين او الطفل الاول تحتوي على المسنضد D وهو Rh+veالذي لا يوجد عند الام مثله وهذا الطفل غير مصاب ب "HDN”
الطفل او الجنين الثاني⟵Rh+ve
يصاب بفقر دم انحلالي "HDN”

* الاعراض :
شحوب عند الطفل المصاب عند الولادة مصحوب بفقر دم+ ووذمات+ ضخامه طحاليه + وفي اصعب الحالات يصاب ب (اليرقان النووي: ...وهو دخول Bilirubin الى الدماغ وظهور اضطرابات عصبية غير قابلة للتراجع مما يؤدي الى الموت)
* الفحوصات :
فحص Hb : يزداد في البداية ↑ثم ينخفض↓
تزداد قيمة RBCs↑
تزداد قيمة Retبنسبة 10-50%↑
Bilirubin يزداد↑
غلوبيولين نتيجتة ve+
فحص IgG يزداد↑
* العلاج الوليد المصاب:

1. نفل دم خلال 4 الايام الاولى من عمرة
2. العلاج الضوئي لتحطيم Bilirubin بالتعرض للشمس
3. الولادة المبكرة "اذا كان شديد المرض”
4. تبديل الدم وخاصةعندما يصل Bilirubin الحد الاقصى
5. نقل الدم الى داخل الرحم في حالة ان الجنين
مصاب بشدة في فترة الحمل ويمكن معها الولادة المبكرة


1. تحسس من نوع ABO-Immunization

* وفي هذة الحالة زمرة الجنين غير متوافقة مع زمرة الام "اي ان RBCs للجنين تحتوي على مستضدات غير موجودة عند الام”
* هذه الحالة المرضية يمكن حدوثها في الحالات التالية

اذا كان الطفل يحمل زمرة A او B __________________ والام تحمل زمرة O

اذا كان الطفل يحمل زمرة B ___________________ والام تحمل زمرة A

اذا كان الطفل يحمل زمرة O ____________________والام تحمل زمرة B
*

* *مثال : طفل ⟵زمرتة Aاو B

1. الام⟵ زمرتها O

زمرة O:تحتوي بشكل طبيعي على Ab للمستضد Aاو B ولكنها من نوع IgM ومن المعروف ان IgM ليس له دور في هذا المرض ولكن دخول دم الجنين للام (اي المستضد A-Ag لزمرة A او B-Ag لزمرة B من الجنين غير متواجد عند الام)فيتكون عند الام Ab لهذا Ag حسب زمرة الجنين Anti-A اذا كان من زمرة A او Anti-B اذا كان من زمرة B وهذا Ab من نوع IgG

* NOTE:
يمكن تطبيق حالات من عدم توافق الزمرة ولكن اشد انواعها هو الذي شرح في المثال السابق وسبب في ذلك هو .. ان زمرة O: يتصف اصحابها بالقدرة الكبيرة والعالية على التعرف على المستضدات انظمة ABO ونتاج اجسام مضادة لها بسرعة وقوة كبيرة مقارنة بالاشخاص ذو فصيلة دم Aاو B
* الاعراض:
اصابة الوليد باليرقان خلال 24 ساعة الاولى من عمرة اذا كان فقر دم انحلالي خفيف
* الفحوصات:
Blood film :كريات RBCs مكورة وهشة واخرى منواه
نقص Hb↓
زيادةRet ↑
كشف الاضداد مرة في مصل الحبل السري
* العلاج:نادرا .. مايستدعي العلاج ولكن في الحالات السيئة يتم تبديل الدم



امراض اخرى تسبب خلل في RBCs

1.
احمرار الدم "الحقيقي و النسبي”Polycythemia
2.
تليف النقي Myelofibrosis
3.
اضطرابات في الخضاب Haemoglobinopathies


1.
1.
احمرار الدم Polycythemia
هي زيادة الكريات الشاملة للدم فوق المعدل الطبيعي لسن او جنس المريض
احمرارالدم نوعان

*
احمرار الدم الحقيقي Polycythemia Vera

*
o
وهي.. زيادة انتاج لجميع عناصر الدم ويتصف بوجود اضطرابات في النقي واحيانا تكون الزيادة فقط في RBCs دون العناصر الاخرى ويصيب كبار السن غالبا بشكل مزمن مجهول السبب وبطيء التطور
o
وهو يصنف الى ٤ اسباب:

*
o
+
سبب بدئي : مجهول السبب
+
ثانوي : يرجع الى نقص الاكسجين (المرتفعات/ امراض القلب / افات رئوية / سرطانات / كيسات الكلى / زيادة الاريتونو بروتين)
+
احمرار الدم الحقيقي العائلي
+
احمرار الدم المرافق لاعتلالات الخضاب Hb

*
o
الاعراض :

*
o
+
الاعراض العصبية (صداع / دوخه/ طنين/ ضعف التركيز)
+
اضطرابات قلبية وعائية (زلة تنفسية / زيادة التوتر الشرياني/ ضخامة قلبية في كبار السن)
+
اضطرابات وعائية محيطية (دوالي / الام الاطراف)
+
اضطرابات هضمية (ضخامة الطحال / الام هضمية / قرحة الاثنى عشر)
+
اعراض عامة (اضطراباتبصرية / الام المفاصل / الحكة)
+
بعض حالات الاحمرار المؤدية الى مايلي تؤدي للموت (خثرات شريانية / زيادة التوتر الشرياني / قرحة الاثنى عشر / نزوفات مختلفة / تصلب النقي / ابيضاض الدم / النقرس)

*
o
التشخيص :بشكل عام زيادة في كل فحوصات CBC و ESRحيث

*
o
+
Hb ↑ وتكون الزيادة 18-24 غم /100 مل
+
RBCs ↑وتكون الزيادة 8-9 مليون /ملم
+
WBCs ↑ وتكون الزيادة 12-25 الف /ملم
+
PCV ↑ وتكون الزيادة 60-70 %
+
Plt ↑ وتصل الزيادة الى 450 الف / ملم

*
o
+
(زيادة لحجم الدم +زيادة الكتلة الدموية+ ESR ) ↑
+
فحص النقي : زيادة خلوية النقي ↑ + محتويات النقي من الحديد يكون ناقص او معدوم↓
+
فحص Uric Acid تزداد قيمتة ↑

*

العلاج :

*
+
سحب الدم العلاجي "اخذ 500 سم كل اسبوع لعدة اسابيع”
+
علاج كيماوي مثل " Chlorambucia/ Busulphan”
+
العلاج الاشعاعي باستخدام الفسفور المشع
*
احمرار الدم النسبي :
فية لا يتاثر اي عنصر من عناصر الدم انما الذي هو نقص البلازما ↓ وبالتالي يؤدي الى زيادة قيمة PCV↑ بالنسبة لحجم الدم المتبقي

1.
1.
تليف النقي Myelofibrosis
هو .... حالة مرضية ناتجة عن زيادة النسيج الليفي في نقي العظم تتمثل بضخامة طحالية عند كبار السن


الاعراض : (هي اعراض الضخامة الطحالية)
يشكو المريض من الام بسبب احتشاء الطحال او عراض ضخامتة على الاعضاء المجاورة+ حكة + اعراض فقر الدم (تجمع الدم في الطحال)+يتضخم الكبد في اغلب الاحيان

التشخيص :
Blood film: ظهور الخلايا الدمعية
زيادة WBCsوتصل الى 15-30 الف /ملم ↑
زيادة Plt↑
ظهور طلائع RBCs + طلائع الخلايا النقوية
اخذ خزعة من نقي العظم : يظهر زيادة في نسبة الياف الكولاجين↑

العلاج:
يعطى Busulphon بهدف منع الاختلاطات الخثرية
احيانا يستئصل الطحال (ولا يجوز استئصالة اذا كان هو الوحيد الذي ينتج الدم خارج النقي)


1.
اضطرابات الاعتلالية للخضاب Hemoglobinopathies
ان اعتلالات الخضاب التي يؤدي الى فاقات الدم تكونكريات فيها ناقصة الصباغ
وهناك هيموغلوبينات الشاذة ومنها ( S/C/D/E/H)ان السبب في تشكل هذة الهيموغلوبينات الشاذة هو اضطراب يصيب احد الجينات الخاصة بالهيموغلوبين ينجم عنة استبدال احد الحوامض الامينية باخر ينتج عنة هيموغلوبين جديد مختلف بصفاتة الفيزيولوجية والحيويه والكيميائية
اشهر الامراض الخاصة بهذة الاعتلالات هو فقر الدم المنجلي والثلاسيميا

ابيضاض الدم Leukemias
ويصنف الى ثلاث انواع :

1.
ابيضاض الدم الحاد cute leukemia
2.
ابيضاض الدم النقوي المزمن Chronic-myeloma
3.
ابيضاض الدم النقوي المتعدد "الخبيــــــــث”Multiple-myeloma

----------------------------------------

leakemias:يتميز هذا المرض بزيادة المطلقة في احد انواع الكريات الدموية او اروماتها وذلك نتيجة تكاثر غير منتظم لهذة الخلايا التي تتجمع عادة وليس دائما في الدم المحيطي وتكون غالبيتها غير ناضجة وتؤدي في معظم الاحيان الى وفاة المريض نتيجة الارتشاح الانسجة ونقي العظم ومضاعفات الناتجة عن ذلك
وبشكل عام هو .. مرض مجهول السبب بالرغم من ان سبب مجهول ولكن هناك نظريات تعلل اسباب ابيضاض الدم

*
النظرية الانتانية Infective -Theory : هذة النظرية تقول ان هناك ثلاث عوامل ضرورية لانتقال المرض وهي(تركيب وراثي ... يهيء الاصابة / وجود عامل معد ... يعتقد انة فيروس / وجود شروط مهيئة ... نوع الغذاء و فعالية الغدد الصماء ..الخ)
*
النظرية التنشئية Neoplastic – Theory هذة النظرية تقول ان وجود تكاثر غير منتظم لWBCs وهذا التوالد غير قابل للهجوع التلقائي
*
النظرية الوراثية Thegenetic – Theory حيث يوجد استعداد عائلي "وراثي”للاصابة بالمرض
*
النظرية الاشعاع Irradiation Theory هذة النظرية تقول ان الاشعاع عامل مهيء للاصابة حيث ان نسبة الاصابة اخصائي الاشعة الى باقي الاطباء هي 1:9
*
العوامل الهرمونية :حيث انالهرمونات الستيرويدية والاندروجينات واللاستروجين قد تزيد نسبة حدوث ابيضاض الدم

------------------------------------


تصنيف ابيضاض الدم:
ابيضاض الدم الحاد Acute Leukemia
انواعة:

1. ابيضاض الدم اللمفاوي الحاد
2. ابيضاض الدم النقوي الحاد ذو الخلايا الارومة النقوية "وهو اكثر انواع ابيضاض الدم الحاد انتشارا”
3. ابيضاض الدم النقوي الحاد ذو الخلايا سلفية النقوية
4. ابيضاض الدم الاحمراري
5. ابيضاض الدم ذو الخلايا غير المميز الجذعية

تعريف المرض:
هو .. اضطرابات يحدث فيها فشل في نضج الخلايا وتمايزها ويؤدي الى تكاثر الخلايا الغير ناضجة وتدفقها الى الدوران العام(وتزداد نسبة حدوث المرض بزيادة العمر

الاعراض:

1. اعراض فقر الدم + حمى+ وهن+ نزوفات
2. احيانا: التهاب البلعوم والتهاب مجاري التنفس وتضخم العقد اللمفاوية والام عظمية ومفصلية
3. نادرا : اسهلات + الام بطنية حادة+ اندفاعات جلدية


التشخيص المخبري:

* Blood film:اعراض فقر الدم تكون واضحة من اشكال غير طبيعية لRBCs
* نقص Plt ↓قد تصل الى 50الف

صفيحة /ملم

* زيادة معتدلة او شديدة ل WBCs↑ ومعظمها ارومات
* نقص Hb ↓تصل الى3-8 غم




ابيضاض الدم النقوي المزمن ِChronic-myelocytic Leukaemia

انواعة:

1. ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن
2. ابيضاض الدم النقوي المزمن
3. ابيضاض الدم ذو الخلايا الوحيدة المزمن

تعريف المرض:
هو.. زيادة WBCs في الدم المحيطي بشكل كبير وكثيرا ما يصل الى اكثر من100الف كرية /ملم وتضم هذة الزيادة كافة السلسلة المحببة وزيادة ملحوظة في خلايا النقوية وخلايا المعتدلة الناضجة (تزداد نسبة حدوث المرض عند الاشخاص المتعرضين للاشعة بشكل كبير وغالبا في سن 35-60سنة)


الاعراض:
غالبا اعراض فقر الدم وضخامة الطحالية + وهن عام +نقص الوزن+ اعراض النزف+تعرق ليلي +واحيانا :الم حاد في البطن


التشخيص المخبري:

* Blood film :اشكال غير سوية من RBCs
* ارتفاع WBCs↑خاصة المحببه الناضجة + خلايا النقيوية
* نقص Hb↓تصل 8-10غم
* فحص نقي العظم يتميز (زيادة في الخلوية + الفراغات الدهنية معدومة+نقص خميرة تدعى بفوسفاتاز)




ورم النقوي المتعدد“الخبيـــث”Multiple-myeloma


انواعة:

1. ابيضاض الدم بالنواءات
2. ابيضاض الدم بالخلايا المصلية
3. الورم الاحصر
4. ابيضاض الدم بالخلايا الحامضية
5. ابيضاض الدم الاسسي الحاد
6. ابيضاض الدم بالخلايا الشعرية
7. ابيضاض الدم العضلية البلعمية
8. ابيضاض تحت الابيضاض : حيث لا يحتوي الدم المحيطي على ارومات بينما تتواجد نسبة مرضية في النقي


تعريف المرض:
هو.. اضطراب خبيـــث في الخلايا المصورة وتتكاثر خلايا Monoclonalالتي تتوضع عادة في نقي العظام المسطحة ومناطق متعددة من الجسم
(تزداد نسبة الاصابة لمن هم في سن 60-70 سنة ويصاب الذكور اكثر من الاناث)



الاعراض:

1. الام عظام وكسور 60% من هذة الاصابات تتحول لشلل
2. فقر الدم + نزوفات +فرفريات جلدية وللاغشية المخاطية
3. التهاب طرق تنفسية
4. قصور الكلى
5. اعاقة الدورة الدموية بسبب وجود بروتين M اللزج في البلازما وبالتالي حدوث هبوط قلب+ فقدان البصر
6. غثيان+قيء + اسهالات


التشحيص المخبري:

* Blood film:اشكال غير غريبة بسبب فقر الدم
* نقص لكل من Plt ↓و WBCs↓
* يحتوي المصل او البول للمريض على غريب
ويتواجد IgG وكذلك( IgA بنسبة 20%)

Neutrophils


اسباب النقصان

1. الادوية "هي السبب في معظم الحالات ”مثل
(مضادات الغدة الدرقية / مضادات الصرع / مضادات السكري / مضادات التخثر / مضادات الهيستامين / مضادات الانقسام الخلوي / مضاد الملاريا / مضادات التدرن/ بعض المضات الحيوية )
2. ثانوي لافات اخرى مثل (حمات الراشحة: “الانفلونزا / التهاب الكبد الانتاني” /اصابات بكتيرية :”الحمى التيفية وكذلك البروسيلا” / ارتشاح نقي العظم بالارومات / سرطان الدم / فرط نشاط الطحال )
3. عدم قدرة نقي العظم على انتاج ففي حالات فقر الدم اللامصنع +فقر الدم العرطلي +التعرض للاشعة + اسباب وراثية
4. اسباب مناعية: بسبب تشكل اجسام مضادة للكريات المحببة بشكل عام او بسبب خلوي ناتج عن نقص تركيب DNA


↑اسباب الزيادة:

1.
1. التهابات :(بكترية السبب او فطرية او طفيلية او بسبب احدى انواع اللولبيات)
2. التهابات المفاصل او الكلية او الاوعية
3. عوامل فيزيائية :(الم / رضوض / حروق / الجوع / الصدمة النفسية)
4. تسممات :(استقلابية / البنزين الهيبرين الكورتزون)
5. النزف الحاد
6. عوامل نفسية : ومنها الخوف
7. الاورام

بعض الامراض :(الجلطات / تضخم الغدة الدرقية)


1. امراض الدم:(احمرار الدم / فقر الدم الانحلالي / ابيضاض النقي المزمن / تصلب النقي)



Eosinophils


اسباب النقصان ↓

1. الرضوض
2. بعض العمليات الجراحية
3. الجهد
4. البرد
5. العلاج بالكورتيزون


↑اسباب الزيادة


1. امراض الحساسية :(الربو / الارتكاريا / التهاب الاوعية الدموية)
2. امراض طفيلية :(دودة الاسكارس / الملاريا / بعض وحيدات الخلية)
3. بغض الامراض الجلدية :(داء الفقاع / الصدفية / الاكزيما)
4. امراض الدم :(احمرار الدم / داء هودجكن / استئصال الطحال)
5. الاورام الخبيثة
6. الاشعة
7. اسباب عائلية وراثية


Basophils


اسباب النقصان ↓

1. الالتهابات الحادة
2. فرط نشاط الغدة الدرقية
3. العلاج بالكورتيزون

↑اسباب الزيادة

1.
1. ابيضاض النقي المزمن
2. بعد استئصال الطحال
3. داء هودجكن
4. قصور الغدة الدرقية
5. نقص الحديد
6. جدري الماء
7. انحلال الدم
8. تصلب النقي


Monocytes


اسباب النقصان

1. سرطان النخاع
2. بعض امراض الدم :(ابيضاض الدم / تليف النقي / فقر الدم الالمصنع / نقص Vit – B12 / نقص حمض الفوليك)


↑اسباب الزيادة

1.
1. التهابات :(السل الرئوي / حمى التفؤيد / حمى المالطية)
2. التهاب شغاف القلب
3. الاصابات بالطفيليات :(وحيدة الخلية ريكتيسيات)
4. بعض الارام / فترة نقاهة من مرض انتاني


Lymphocytes



↓اسباب النقصان

1. فقر الدم اللامصنع
2. قصور القلب اتلاحتقاني
3. التعرض للاشعة
4. بعض الادوية (العلاج بالكورتيزون / مضادات الصرع)

اسباب الزيادة


1. التهابات خاصة عند الاطفال وكبار العمر
2. الرشح
3. الاورام الخبيثة :(ابيضاض الدم المزمن / ورم لمفاوي / ورم نقي )
4. انسمام الدرقي
5. قصور غدة النخامية
6. حمى التيفؤيد / البروسيلا / التدرن / الحمى العقدية


من امراض اللمفاويه داء وحيدات النوى Infectious monocytosis
المسببة للحمى العقدية : ولها اسم اخر الحمى الراشحة Epistein – barr

*
الاعراض : تظهر بعد فترة حضانة 7-10 ايام او اكثر وهي
o
ارتفاع درجة حرارة المريض قد تصل الى40 م
o
ضخامة الطحالية وكبدية "لانها اعضاء تصنع Lymphocytes”
o
التهاب البلعوم
o
اصابة عصبيية : بعد 1-3 من اسبوع الاصابة وتبدء باعراض الصداع ثم تصلب والام شديدة للقلب وقد يلتهب ويصاب العصب البصري او نسيج الرئوي......واعراض اخرى "رعاف / بيله دموية/ الم المفاصل / طفح جلدي"
+
التشخيص المخبري :
#
زيادة Lymphocyte ↑قد تصل الى 10-30 الف وتكون كبيرة الحجم
#
المصل يحتوي على IgM



امراض الصفائح الدموية
Platelets “Thrombocytes” ⇐ Plt
(امراض التخثر و النزف)

*
الامراض النزيفية :
o
امراض نزيفية مكتسبة

1.
نقص عوامل التخثر المعتمدة على Vit – K”اي نقص Vit-K او خلل في امتصاصة او زيادة مضاداتة”
2.
زيادة الهيبرين
3.
اضطرابات ناتجة عن نقص ليفين المكتسبة
4.
اضطرابات ناتجة عن ارقاء المكتسب:

[ أ- تحلل ليفين
[ ب- مضادات التخثر الجوالة
[ج- امراض DIC التخثر ضمن الاوعية الدموية

*
o
امراض نزيفية وراثية

1.
امراض الناعور وهو نوعان (ناعور A / ناعور B)..... سيشرح مع عوامل الدم
2.
نقص في اي من عوامل الدم ........ سيتم شرحها لاحقا
3.
فرفرية التاقيه او الوعائية "مرض هينخ شونلاين”
4.
اعتلالات كمية Plt (عدد Plt)⟸(بسبب نقص تكوينها / نقص مدة حياتها اي زيادة تحطمها / اضطرابات في التوزيع مثل تضخم الطحال / اضطرابات مجتمعة )مسببة بذلك امراض النزف الحاد او النزف المزمن او نزف الدم الثانوي
5.
اعتلالات وظيفية Plt وهي نوعان :
أ – وراثية (داء كلانزمان / داء يرثموت / داء برناردسولية / داء فون ويلبرند)
ب- بسبب مكتسب وليس وراثي (داء تليف نقي العظم / وجود بروتينات غير طبيعية في الجسم / امراض الكبد / قصور الكلى / بعض الادوية”اسبرين او موسعات الاوعية الدمويةPhenylbutazone”)

---------------------------------------------
النزوفات المكتسبة
1-نزوفات ناتجة عن خلل في Vit – K
نقص في Vit - k

* اسبابة :

1.
1. نقص Vit- K في الطعام
2. سوء امتصاص ويكون عادة ناتج عن عدة عوامل منها (انسدادية : حيث ان عملية الامتصاص تعتمد على وجود عصارة الصفراء فانها لا تصل الى الاثنى عشر وبذلك تختل عملية الامتصاص / اسباب التهابية : التهابات في الامعاء الذي يعتبر الاساس في الامتصاص / اسباب معوية / امراض الكبد مثل تشمع الكبد

زيادة مضادات Vit – k

* اسبابة :
* زيادة مضادات Vit – K مثل كومرين Comarin druge
⬅الاعراض والعلاج والفحوصات "خلل Vit – K بسبب نقصة او بسبب مضاداتة" :

*
o
+
اعراض :

هي نفس اعراض نقص عامل الثامن (مرض الناعور)

*
o
+ العلاج :

* اعطاء Vit – K
o
+ الفحوصات المخبرية :
o Plt count تكون النتيجة Normal
o Plt -Factor تكون النتجةNormal
o زيادة زمن التخثر C.T↑
o زمن النزفB.T تكون نتيجتة Normal
o فحص الشريط الضاغط ve+
o نقص نسبة Vit – K ↓
o نقص في تركيز عوامل الدم (2/7/9/10)↓

2-نزوفات الناتجة عن زيادة الهيبرين :

*
الهيبرين هو ..... مادة مضادة لتخثر الدم وزيادتة تؤدي لمنع حدوث الارقاءالدموي بصورتة الطبيعية فيحدث النزف
*
العلاج : اعطاء مضاد للهيبرين وهو (Protamin - sulfate)


3-نزوفات ناتجة عن نقص الليفين المكتسب :

*
حالات حدوث النزف الشديد : عند حدوث النزف الشديد يتحول فيبرينوجين الى فيبرين (ليفين )وكذلك تنشط الية تحلل ليفين وتحطيمة وبذلك يستنفذ (ليفين) من الدم ويقل تركيزة الذي يسبب النزف
*
حاﻻت نقص الفيبرينوجين المكتسب(نقص العامل الاول)

4-اضطرابات ناتجة عن الارقاء المكتسب:

[أ- تحلل الليفين :

بعد عملية التخثر تنشط عملية حل الليفين (حل الخثرة الدموية المتكونة )ولكن ... الحالات التى يزداد فيها نشاط حل الليفين تعتبر حالات مرضية وليست طبيعية
حل الليفين هي ....... عملية مابعد التخثر وبناء النسيج حيث يتم فيها تحطيم وهضم وتحريك العلقة الصغيرة بواسطة خميرة حالة للبروتين البلازمي تدعى البلازمين Plasmin Fibrinolysin والموجودة في البلازما في حالة غير نشطة تحت شكل مايسمى بمولد البلازمين Plasminogen

*
Plasminogen⟶plasmin
*
Fibrinogen or fibrin ⟶fragment- X + samall peptides
زيادة في هذه العملية تدعى ب تحلل ليفين وهو مرض مجهول السبب او ناتج عن امراض اخرى (عادة ما يكون مرافق لمرض DIC)ويتمثل المرض بحدوث نزوفات

*
الفحوصات المخبرية :
o
Plt count/ Plt - Factore تكون النتيجة Normal
o
فحص الشريط الضاغط ve+
o
فحصي التخثر والنزف C.T / BT تكون النتيجة Normal
o
فحصي عوامل الدم الداخلية والخارجية P.t /Ptt تكون النتيجة Normal
o
زيادة D.Dimer ↑
o
زيادة وجود منشطات ↑
*
العلاج :
o
حالات البسيطة : تعالج ب EACA او AMCHA
o
حالات شديدة : تعالج ب Iniporl او Tracilol

[ب-مضادات التخثر الجوالة :

اي زيادة لاي مادة "حتى لو كانت طبيعية في الجسم ” تؤدي لعدم قيامها بعملها الطبيعي . وقد وجدكثير من العوامل المضادة للتخثر والتي تظهر بشكل مفاجىء في الجسم ومعنى ذلك ان وجودها يمنع حدوث الارقاء الدموي او تخثر الدم في حالات النزف .

*
اسبابة :
1- زيادة مضادات الثرمبين عن حدة الطبيعي يعني حصول النزف
2- زيادة مضادات الثرومبلاستين عن حدة الطبيعي مؤديا الى نزف
3- زيادة مضاد العامل العاشر النشط
4- زيادة الهيبرين عن حدة الطبيعي
*
انواع مضادات التخثر الجواله :
o
مضادات التخثر الجوالة موجودة اصلا في الجسم وزيادة كميتها تسبب النزف
o
مضادات الموجودة تزداد كميتها او تظهر فجأةمؤدية للنزف وهي:
+
مضاد العامل الثامن "مضاد الناعور”AHG
+
مضاد العامل التاسع "كرسيتماس” Ptc
+
مضاد العامل الخامس "العامل غير ثابت ”labifactor
+
مضاد العامل الثالث عشر "عامل المثبت للفيبرين”Fibrin stabilizing factor

ولكن اكثرها اهمية هو العامل الثامن والعامل التاسع :

*
o
+
مضاد عامل الثامن ⟵اي مضاد لمضاد الناعور"اي الاصابة بمرض الناعور ”ويحدث في 20% من الناس في الحالات الطبيعية او بنسبة 75% لاشخاص الذين لا يوجد عندهم مضاد للعامل الثامن بشكل طبيعي ويحدث ذلك في حالات معينة:
1- التحسس للبنسلين
2- اضطرابات المناعة مثل حالات الربو والروماتيزم
3- حالات غير معروفة السبب
+
مضاد العامل التاسع ⟵وهو موجود بشكل طبيعي ولكن زيادته عن الحد الطبيعي تعتبر حالة مرضية مثل امراض الذئبة الحمامية المنتشرة حيث يزداد النزيف
*
الفحوصات المخبرية لمضادات التخثر الجوالة :
o
+
فحص B.Tيكون Normal
+
فحص C.T يزداد↑
+
زمن البروثرمبين يزداد↑
+
عدد Plt / Plt factorطبيعي
o
+ فحص الشريط الضاغط Ve+
+ الفحص الخاص المشخص هو فحص نسبة العوامل المضادة السابق ذكرهاوتكون زائدة↑
*
العلاج :
o
اعطاء مثبطات للعوامل التي سبق ذكرها
o
اعطاء عوامل التخثر بشكل زائد اما عن طريق الدم الكامل او البلازما الكاملة او العامل الناقص لوحدة
[ج-امراض DICالتخثر ضمن الاوعية الدموية

سيشرح هذا المرض مع امراض التخثر. ولكن هذه الحالة التي نتحدث عنها هي حالة نزفحيث ان مرض DIC هو مرض تخثر يؤدي لاستهلاك مكونات الدم عند تكوين شبكة الليفين (شبكة الليفين : هي .. مكونات الدم المجتمعة عند حدوث التخثر WBCs/RBCs/Plt )مؤدية بذلك لفقر دم وستهلاك لمكونات الدم وبالتالى حدوث النزف
(فقر الدم + استهلاك عوامل التخثر ) ⬅ نزف

---------------------------
النزوفات الوراثية

1.
امراض الناعور .... ستشرح لاحقا مع عوامل التخثر
2.
نقص اي من عوامل الدم .... ستشرح لاحقا مع عوامل التخثر
3.
فرفرية التأقانية "التاقيه"او الوعائية (فرفرية هينوخ شلاين)
ANAPHYLACTOIDنفسهاVASCULAR PURAنفسها HENOCH-SCHONEIN PURPURA

*
السبب :
مجهولة السبب تاتي بعد خمج ويعتقد ان يكون لهذة الفرفرية علاقة بحدوث المكورات العقدية من زمرة Aويميل المرض الى التكرر في الحدوث وقد يستمر مدى سنوات طويلة
*
الاعراض :
o
الالام العظمية والمفصليه ⟵خاصة عند الاطفال
o
الالام المفصلية لوحدها⟵مثل نمط شونلاين schonein وهذة الالام تسبق الافات الجلدية : حيث يمكن ان تشاهد الجبرات او الكدمات او الاورام الوعائية
o
الالام البطنية لوحدها ⟵مثل نمط هينوخ Henoch
الالام المفصلية: تشمل المفاصل الكبيرة والصغيرة تصبح متورمة ومؤلمة
الالام البدئية: تشبة الثرى ولكنها سرعان ماتصبح نزيفية وتظهر اولاحول المرافق والكاحل وعلى الاليتين
النزيف الهضمي: هو شائع عند الاطفال وقد يحدث التهاب الكلية باكرا اثناء المرض ، وقد تحدث بكثرة اثر الاصابة باخماج عقديات الدم نوع BللزمرةA اي (بكتيريا B-Strep)

*
العلاج:
o
اجرائات خاصة : استصال النتان باستعمال المضاد المناسب
o
اجرائات عامة : استعمال الستيروئيدات كعلاج لالام المفاصل والبطن
o
الوقاية من التكلس : استعمال (الاسبرين الوقائي ) اذا اتجة الشك نحو انتان عقدي
*
الفحوصات المخبرية :
o
فحص CBC تكون جميع نتائجة Normal
o
زيادة في زمن التخثر T.T ↑
o
زيادة IgA ↑ في بعض الحالات
4- امراض الصفائح الدموية Plt (اعتلالات كمية / اعتلالات وظيفية )

[A-الاعتلالات الكمية في Plt:

*
اسبابها :
o
نقص انتاج "تكون ”الصفائح اسبابة :(تليف النقي / نقص vit -B12/ نقص حمض الفوليك / ابيضاض الدم / بعض الادوية / بعض المواد السامة)
o
نقص مدة حيات الصفائح "زيادة تحطمها” اي ان مدة حياتها اقل من 3-5 ايامتصنع ولكن تتحطم اسباب ذلك :(فقر الدم اللامصنع / فقر الدم الخبيث / فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي / الفرفرية بنقص Pltالدموية / الفرفرية بنقص Plt الخثرية / انتانات / الحساسية / بعض الادوية / الاورام الوعائية / ذئبة الحمراء المنتشرة )
o
اضطرابات في التوزيع مثل تضخم الطحال حيث:(تضخم الطحال يؤدي الى نقص مدة حياة Plt مؤديا بذلك الى نقص كمية Plt )
o
الاضطرابات مجتمعة
*
تقسم الامراض النزيفية الناتجة عن اعتلالات نقص plt الكمية :(الحاد / المناعي المزمن/ الثانوي)

1.
النزف الحاد "الشديد ”

*
هو..... نزف شديد الناتج عن نقص pltيصيب الاطفال الذين اصيبو باحد الالتهابات الفيروسيةمثل(الحصبة / الحصبة الالمانية / النكاف)
*
اسبابة:
o
اسباب ثانوية : لانه يرافق بعض الامراض حيث تظهر الاصابة بعد10 ايام من الاصابة بالفيروس نفسة
o
اسباب ناتجة عن اخذ لقاح "فيروس مضعف ”
o
تحسس لبعض الادوية
*
الاعراض:{نمش / كدمات / نزوفات نسائية / اعراض فقر الدم / اعراض السحايا / تضخم الطحال }
*
الفحوصات :
o
نقص Plt↓
o
نقص RBCs↓ بسبب النزف
o
WBCs له احتمالات (يزداد↑: في حالة الالتهابات /تقل ↓: في حالة النزوفات)
o
فحص النقي : نقص في Plt↓ وقد تكون ضخمة النواة
o
فحص الشريط الضاغط ve+
o
زيادة زمن النزف B.T↑
o
زمن التخثر طبيعي C.T
o
فحص PTT طبيعي

NOTE : اذا كان عدد Plt طبيعي وباقي الفحوصات بنفس النتائج المذكورة اعلاة يكون الخلل في وظيفة Plt وليس في العددها

*
العلاج :
o
نقل Plt في حالات النزف
o
العلاج بالكورتيزون باستخدام مادة Prednisolon
o
اذا كان المريض طفل ينقل لة دم
o
اعطاء مثبطات مناعية emwarالذي يعمل على قتل الاجسام المضادة القاتلة للصفائح Pltفان زال المرض معناة ان سبب مناعي
2. نزف المزمن "قلة الصفائح المناعية مجهولة السبب”

نفسة مرضITP قلة الصفائح المناعية⟵Immunologic Thrombocytopenic Purpura

نفسة مرض ITD قلة الصفائح مجهولة السبب ⟵Idiopathic Thrombocytopenic purpura

*
هو .... مرض نزيفي ناتج عن نقص Plt غير معروف السبب بدئي ، يبدء على شكل حاد ويتحول لمزمن بعد6 اشهر من الاصابة تتوسط اضداد ضد الصفائح لذلك سمي بالمناعي وهو شائع في الطفولة من سن 10 سنوات وياتي بعد اصابة فيروسية (وخاصة الانتانات التنفسية او انتانات معدية معوية وبولية وكذلك خمج الاسنان )ويصيب الاناث اكثر من الذكور بنسبة 1:2
*
الاسباب : اسباب غير معروفة
0.1 %من الحالات هي عبارة عن نقص Pltالحاد المتحول لمزمن تشفى تلقائيا
99.9 %تتحول من حاد لمزمن
*
الاعراض : نفس اعراض النزف الحاد
*
التشخيص المخبري :
o
Blood film :وجود خلاياغير ناضجة كبيرة الحجم
o
نقص Plt↓
o
نقص RBCs↓
o
WBCs لة ثلاث حالات (يزداد ↑: في حالة الالتهاب / ينقص↓ :في حالة النزف/ طبيعي)
o
زيادة زمن النزفB.T ↑
o
زمن التخثر طبيعي C.T
o
ظهور اجسام مضادة لpltاو للفيروس من نوع IgA/IgE
*
العلاج :
o
اجراءات خاصة :اعطاء خلاصة Plt مع ستيروتيدات قشرية في حالة تسرب Pltوريدي من الام الى المولود او تبديل الدم ويستعمل غلوبين المناعي Sando globulin عن طريق الوريد
o
اجراءات عامة : معالجة الالتهاب او التخلص من فيروس او اعطاء دواء بديل
+
معالجة جراحية :استئصال الطحال بعد سن 8 سنوات "اذا كانت الحالة سيئة جدا رغم العلاجات”
3. نزف الدم الثانوي

*
هو .... مرض نزيفي شديد ينتج عن نقص Plt
*
اسبابة :
o
التهاب فيروسي الحاد عند الاطفال
o
تحسس لبعض الادوية مثل (Phenel butazonal quinin)
o
ابيضاض اللمفاوي المزمن
o
مناعي مثل(الذئبة الحمامية المنتشرة )
o
فرط نشاط الطحال
o
تناول الكحول
o
استهلاك pltمثل (مرض DICالتخثر ضمن الاوعية الدموية)
*
الاعراض:نفس الاعراض السابقة وكذلك الفحوصات المخبرية والعلاج

[B- اعتلالات وظيفية في Plt


كلانزمان

*
لة اكثر من اسم : (ضعف الصفيحات الوراثي / Herditary Haemorrhagic Thrombostheninia)

وهو... مرض وراثي يصيب الباطفال ينتقل بصفة جسمية مقهورة

*
اسبابة:

وراثي يؤدي الى :
1- خلل في جدار الصفائح

2-اوخلل في مادة ATPمؤديا الى نقص فيها وبالتالى تقلل وظيفة Plt


يرثموت

هو... مرض وراثي يصيب الاطفال يتصف بفقدان Pltلوظيفتها الطبيعية

* اسبابة:

وراثي يؤدي الى :
نقص ADP الذي يعتبر المادة المساعدة لتكتل Pltمع بعضها البعض اي هناك خلل في عملية Aggregation


برناردسولية

هو ... مرض وراثي يصيب الاطفال بفقدان Plt لوظيفتها الطبيعية


* اسبابة:

وراثي مؤدي الى :

زيادة حجم Pltونقص البروتينات السكرية في جدار الصفائح وبذلك تفقد Plt وظيفتها اي ان هناك خلل في عملية Adhision

*
الاعراض (لمرض كلانزمان / يرثموت/ برنارد سولية):

كدمات / نزوفات نسائية /اعراض فقر الدم /اعراض السحايا / تضخم الطحال /نزوفات عضوية / نزوفات مخاطية / نزوفات دماغية / نزوفات داخلية



*
التشخيص المخبري(لمرض كلانزمان / يرثموت/ برنارد سولية) :
o
عدد Plt طبيعي
o
فحص الشريط الضاغط ve+
o
زيادة زمن النزفB.T↑
o
فحوصات C.T/ Pt /Ptt تكون طبيعية
o
تقييم الفيبرينوجين T.T

*
العلاج (لمرض كلانزمان / يرثموت/ برنارد سولية):
o
نقل Plt
o
اعطاء كورتيزون
o
اعطاء مثبطات المناعية



فون ويل برند

*
لة اسمان (Von-willbrand / مرض الناعور الوعائي)

هو .... مرض نزيفي وراثي ناتج عن نقص عوامل التخثر يصيب الجنسين ينتقل كصفة قاهرة او مقهورة وقد ينتقل عبر الكروموسومات الجنسية وذلك حسب نوع كل واحده منهم

*
اسبابة:

وراثي يؤدي الى :
نقص جزء من العامل الثامن للدم وليس كلة وبذلك تتعطل عملة الالتصاق Adhision وبالضبط سببة هو نقص عامل Von -willbrandمؤديا بذلك لنقص العامل الثامن

*
الفحوصات:

زيادة زمن النزف B.T↑
زمن التخثر C.T طبيعي
شريط الضاغط ve+
عدد Plt طبيعي

نقص Plt -factor↓
زيادة Ptt↑
نقص عامل -Von willbrand↓
NOTE:سيشرح مرض Von willbrand عند شرح مرض الناعور "مع عوامل الدم”




NOTE :
اعتلالات الوظيفية في Pltنوعان وراثية وهي (كلانزمان / يرثموت/ برنارد سولية/ فون ويل برند ) واخرى مكتسبة

وهي خمس امراض مكتسبة رئيسية وهي:

1.
داء تليف نقي العظم
2.
وجود بروتينات غير طبيعية في الجسم
3.
امراض الكبد
4.
قصور الكلى
5.
بعض الادوية (الاسبرين/ موسعات الاوعية القلبية/ Phenylbutazone)



--------------------------------------------------------

امراض التخثر

1.
مرض DIC التخثر ضمن الاوعية الدموية

*
هو ... وجود خثرات دموية في اماكن متفرقة في الاوعية الدموية (شرايين / الاورده / شعيرات الدموية)

*
له ثلاث اسباب:
o
وجود مادة محفزة لتخثر (حادث سيارة / مرض / ...الخ)
o
تخرم الطبقة الداخلية للوعاء الدموي وتكشف كولاجين مثل (انسمام الدم / الاجهاظ المجرثم / اصابات فيروسية)
o
تجمع وتكتل Pltغير الطبيبعي غير المرغوب فية بسبب بكتيريا او فيروس او اسباب مناعية
*
انواع هذا المرض :


الحادDIC

اسبابة:
(الصدمه / انسمام الدم /النزف الخفي الحاد خلف المشيمة / ارتكاسات المشيمة المعيب “وجود المشيمة في مكان غير طبيعي ”/ انحلال الدم داخل الاوعية الدموية / خثرةى السائل الامنيوسي / اجهاظ المجرثم / قصور الكبد / الحروق / الجراحات الكبرى مثل جراحات الصدر/ ضربات الشمس/ توقف القلب / لدغة الثعبان)


DIC المزمن

اسبابة :
(انتقالات الورمية الخبيثة المنتشرة / سرطان البنكرياتس / ابيضاض الدم / تليف النقي / موت الجنين واحتباسة/ الاورام الوعائية العرطلية / ام الدم الابهرية :هو ناتج عن تمدد الابهر واحتباس الدم فية)

*
الاعراض :
o
الام المنشرة في الجسم بسبب وجود الخثرات
o
فقر الدم واعراضة المختلفة
o
قصور الكلى الذي يسببه انحسار البول
o
ظهور اعراض النزف

*
الفحوصات :
o
blood film : ظهور اشكال غير سوية
o
زيادة زمن النزف وزمن التخثر B.T/C.T↑
o
زيادة زمن البروثرومبين T.T↑
o
زيادة زمن بروثرومبين الكالسيوم↑
o
نقص Plt↓
o
Plt – factor طبيعي
o
فحص الشريط الضاغط ve+
o
زيادةPtt ↑

o
فحوصات خاصة :
+
فحص نواتج تحلل ليفين وهي عوامل التخثر القطعه E/Y/D/x⟵فحص D.Dimer↑ حيث يزداد عددها
+
فحص عوامل المنشطة للبلازمينوم↑ يكون مرتفع

*
العلاج :

في الحالات اتلبسيطة : علاج بمضادات التخثر مثل الهيبرين واعطاء ادوية تمنع صفائح الدموية
في الحالات الشديدة :علاج التعويض باعطاء دم كامل او بلازما كاملة / علاج البدئي المستخدم في الحالات البسيطة / اعطاء مانع لتجمع الصفائح الدموية


*
NOTE:
o
الخثرات الدموية تؤدي لتكوين اشكال غير سوية من RBCs مما يؤدي لفقر دم انحلالي
o
قد تؤدي الخثورات الى نزف دم لانة تم استهلاك كل شيء من مكونات الدم
2- مرض فرط الخثورية Hypercoagulability

*
هي .....زيادة القابلية للتخثر عند المرضى ذو الاضطرابات غير واضحة

1.
ومن هذة الاضطرابات او الحالات التي يتعرض فيها المريض للخطر (عوز الثرمبين / حالات بروتين c وبروتين s/ حالات مولد البلازمين)
مثال :
الوالدان او الاطفال الصفار الموضوعين في قثاطر بلاستيكية او موضوع لهم دسامات قلب او مرضى المصابين بالتهاب الاوعية مثل(الذئبة الحمامية / التهاب الكلية / متلازمه انحلالية )حيث يؤدي تلف البطانة الى تامين بؤرة مرضية ملائمة لتشكل الجلطة واحيانا لمزيد من انتشار وتعميم المرض

*
الاعراض :
o
الآم وتورم في الطرف المصاب
o
يشكو المريض من اعراض السكته
*
الفحوصات : "يعتمد التشخيص على الفحوصات الفيزيائية ”
o
نقص تركيز مولد الليفين او مضاد الثرمبين طعامل الثالث"او البروتين c او بروتين s
o
نقص Plt
o
زيادة D.Dimer
o
NOTE:هناك احتمال ان تكون جميع الفحوصات Nortmal:لان كمية استهلاك مكونات الدم لم تكن كافية ليظهر نتائج غير طبيعية عند اجراء الفحص
*
العلاج :
⬅لايقاف اسبلب التخثر
o
جرعة الاولى : جرعة فورية من الهيبرين بهدف زيادة الثرمبوبلاستين الجزئي الى الضعف ونصف المقدار الطبيعي بمقدار 100وحدة/كغ
o
جرعة ثانيه : يتم استخدام هيبرين بمقدار 15-20 وحدة/كغ / ساعةبالتشريب الوريدي
o
بالجرعتين السابقتين تم السيطرة الاولية على التخثر ثم يقوم الطبيب باعطاء المريض مضاد التخثر الفموي الكومرين ”الورفين" Coumarin لمدة 4-6 اشهر
⬅اذا كان المريض يستخدم جهاز صناعي او اعضاء اصطناعية او يعاني من تشوهات شريانية سبب لة التخثر فيتم اعطائة (الاسبرين سلفين بيرازون – دي بيريدامول)

عوامل التخثر الدموي وامراضها hemo-05
عوامل الدم "عوامل التخثر"
1-العامل Ⅰ⟵يدعى ب Fibrinogen factor
2-العاملⅡ⟵يدعى ب Prothrombin factor
3-العامل Ⅲ⟵يدعى بtissue thromboplastin
4-العامل Ⅳ⟵يدعى ب++Ca
5-العامل Ⅴ⟵يدعى ب Labi factor
7-العامل Ⅶ⟵يدعى ب Stable factor
8-العامل Ⅷ⟵يدعى ب(anti hemophilic globulin factor (AHG
9-العاملⅨ⟵يدعى ب Christmas PTC
10-العاملⅩ⟵يدعى بstaur prower factor
11-العاملⅪ⟵يدعى ب (Thromboplastin antecedent (Pta
12-العاملⅫ⟵يدعىHageman factor
13-العاملⅫI⟵يدعى بfibrin stabilizing factor
14-العاملpK⟵يدعى بProurokinase
15-العاملHMWK⟵يدعى ب High molecular weightkallikrein

امراض الناعور
أ- ناعور Aبنوعية (Ⅷ-C /↓Ⅷ R- Ag↓)
ب - ناعور B(وهو نقص Ⅸ ↓)



عوامل التخثر "عوامل الدم"


لعامل الاول Ⅰ
عامل الفيبرينوجين "مولد فيبرين”
Fibrinogen factor
Fibrinogen/1
هو عامل داخلي وخارجي
* هو .. بروتين بلازمي يفرز في الكبد
*ويستهلك في عملية التخثر *ولا يحتاج لvit -k لانتاجة
*حياتة في البلازما 4-3 ايام نسبتة 500-400 ملغ /dl
* مرض : قلة الفيبرينوجين "نقص مولد الليفين الوراثي”


العامل الثاني Ⅱ
عامل البرثرمبين
Prothrombin factor
Prothrombin/2
هو عامل داخلي وخارجي
* هو .. ɑ-globulinيفرز في الكبد
* معظمه يستهلك ولكن قسم منة يبقى في المصل
* يحتاج vit-K لانتاجة
* المرض : عوز البرثرمبين


العامل الثالث Ⅲ
عامل النسيج "الثرمبوبلاستين”
Tissue thromboplastin

وهو من العوامل الخارجية
*وهو... ذو طبيعة دهنية liporotein موجود في الانسجة خاصة الدماغ والرئةالممتلئة
* يتحرر هذا العامل عند تحطم النسيج

العامل الرابع Ⅳ
(الكالسيوم)
عامل المساعد ++Ca
* وهو.. موجود بشكل ايونات الكالسيوم
* الية مشاركتة في الدم غير معروفة
* نسبتة في البلازما 8.8-15.2 ملغ /dl

هو عامل داخلي وخارجي


العامل الخامس Ⅴ
Fibrinogen/5
هو عامل داخلي وخارجي
*لة اكثر من اسم
Labi factor/
proccelerin/
accelerator globuline
عامل المحفز "العامل غير الثابت“
* هو .. globulinيفرز في الكبد
* معظمه يستهلك
*لا يحتاج vit-K لانتاجة
*مرض : عوز عامل الخامس



العامل السابع Ⅶ
العامل الثابت
Stable facto
او proconvertin

Prothrombin /7

وهو من العوامل الخارجية
*وهو...β- globulinيفرز في الكبد
* لا يستهلك في عملية التخثر
* يتواجد في البلازما والمصل وحياتة في البلازما 5 ساعات
* يحتاج vit-K ليتصنع
* مرض : عوز عامل السابع

العامل الثامن Ⅷ
*له اكثر من اسم:
(عامل المضاد الناعور A)
AHG
anti hemophilic globulin factor
/ anti hemophilic factor-A
Fibrinogen/8
وهو من العوامل الداخلية


* هو .. β- globulin يصنع في الجهاز الشبكي البطاني وربما الطحال
* عادةً يستهلك
*لا يحتاجvit-K ليصنع
* مدة حياتة في البلازما 10 ساعات
* مرض : مرض الناعور

العامل التاسع Ⅸ:
* له اكثر من اسم :
عامل كرسيتماس
عامل الناعور B
Christmas factor
Plasma/ thromboplastin camponent anti / hemophilic factor- B



prothrombin / 9

وهو من العوامل الداخلية
*وهو ...ɑ-globulinيصنع في الكبد
* لا يستهلك في عملية التخثر
* يحتاج vit-K لتصنيعة
* حياتة في البلازما 25 ساعة
* مرض: ناعور B

العامل العاشر Ⅹ
عامل سيتوارت برور
staurt prower factor
Prothrombin /10
هو عامل داخلي وخارجي
*وهو ...ɑ-globulin يصنع في الكبد
* لا يستهلك في عملية التخثر
* يحتاج vit-K ليتصنع
* مدة حياتة في البلازما 24ساعة
*مرض : عوز العامل العاشر

العامل الحادي عشر Ⅺ
(عامل المضاد لناعور C) عامل بلازماثرومبوبلاستين
PlasmThromboplastin antecedent
Pta
Contact/ 11
وهو من العوامل الداخلية
* هو... β- globulin مكان تصنيعة غير معروف
* مدة حياتة في البلازما 45 ساعة
* مرض : الناعور C”عوز العامل الحادي عشر”
تكثر الاصابة عند اليهود



العامل الثالث عشرⅫI
عامل المثيت لليفيبرين Fibrin stabilizing factor
Fibrinogen/13
وهو عامل خارجي وداخلي
* وهو.... ɑ-globulin غير معروف مكان تصنيعة
* يستهلك معظمة
* لايحتاج vit-k لتصنيعة
* مرض: عوز عامل المثبت للفيبرين اييؤدي هذا المرض لضعف العلقة بحيث تكون هشة وقابلة للتحطم




Factor HMWK
High molecular weight kallikrein
Contact


Factor -PK
Prourokinase


Contact


*
تقسم عوامل الدم الى:
o
عوامل fibrinogen⟵ هي العوامل 1 / 5 / 8 / 13 تستهلك في عملية التخثر /لا تحتاج vit-k /تتواجد في البلازما ولا تتواجد في المصل
o
عواملprothrombin ⟵هي العوامل 2/7/9/10 لاتستهلك في عملية التخثر / تحتاج vit-k / تتواجد في كلا البلازما والمصل
o
عوامل التلامس Contact ⟵هي العوامل 11/12/PK/ HMWKلا تستهلك في عملية التخثر /لا تحتاج vit-k /تتواجد في كلا البلازما والمصل




*
NOTE:
o
لا يوجد عامل سادس
o
نقص vit-k↓ يؤدي لنقص العوامل المصنعة في الكبد التي تحتاجة "عوامل prothrombin⟵
2/7/9/10” وبالتالي زيادة ↑زمن التخثر
o
نقص ↓ الكالسيوم لا يؤثر على زمن التخثر بل يؤدي لامور اخرى مثل التكزز لانة ليس عامل رئيسي
o
ان نقص عوامل↓2/5/7/10 لا يعالج باعطاء vit-kاذا كان سبب النقص هو قصور الكبد

خصائص العامل الثامن :

*
هو ... بروتين سكري β- globulin ينتج في الكبد ووزنة الجزئي 2x102 دالتونوهو لا يستهلك في عملية التخثر
*
مخبريا:
o
يفقد من الدم بعد سحبة بعدة ايام "اي ان مدة حياتة قليلة لا تتجاوز عدة ساعات” ويكون فعالا في البلازما الطازجة
o
اذا تم حفظة في درجة حرارة 4 يؤدي الى فقدانة من الدم لذلك لا يوضع في الثلاجة
o
عند نقلة لمصاب بالناعور فان نصف عمرة هو 12 ساعة ولذلك مهم لتحديد الفترة الالزمة لاعطاء
الجرعة
*
يتركب من جزيئين :

1.
1.
جزيء وزنة الجزئي منخفظ يسمى عامل التخثر الثامن C
2.
جزيء وزنة الجزئي مرتفع يسمى مولد العامل الثامن او عامل فون ويل برند

*
o

امراض الناعور

1.
مرض الناعور A

وهو مرض وراثي نزيفي وهو نوعان يسببة نقص العامل الثامن او احد عواملة :
[أ - مرض الناعورA بسبب نقص Ⅷ-C

*
هو ... مرض وراثي يصيب الذكور اكثر من الاناث ويصيب الاطفال اكثر من الكبار وهو يحمل على كرومسوم x ولهذا المرض اختلاف في الاعراض باختلاف شدة المرض:

الناعور الشديد الخطر
نسبة العامل الثامن : 0-2%

الاعراض :نزوف عضوي بعد رضة بسيطه مثل : نزوفات مفصلية وعضلية قد تؤدي للموت اذا لم تعالج
الناعور الشديد
نسبة العامل الثامن : 2-5 %
الاعراض :تظهر الاعراض بعد كدمات مثل : اي كدمة بسيطة

الناعور المتوسط
نسبة العامل الثامن :5-25%
الاعراض :نزوفات بعد عملية بسيطة مثل :الختان /استئصال اللوز



الناعور الخفيف
نسبة العامل الثامن : 25-50%
الاعراض : نزوفات بعد عملية كبيرة مثل فتح الشرايين او القسطرة

الناعور اللاعرضي
نسبة العامل الثامن : اكثر من 50%
الاعراض :لا اعراض له ويمكن التاقلم مع هذا المرض

*
الاعراض :
o
بشكل عام هي نزوفات:(نزوفات جلدية/ كدمات / نزوفات مفصلية / نزوفات خارجية/ نزوفات داخلية) وتكون هذة النزوفات حسب شدة المرض "اي حسب كمية النقص في العامل الثامن”
o
يتبع النزوفات بعض الاعراض الاخرى(شلل ناتج عن ضغط على العصب /دواليبسبب ضغط على الشريان /تموت نسيجي للانسجة التالية للشريان)
*
التشخيص :
o
+
زمن النزف B.T طبيعي
+
زيادة زمن التخثر C.T↑
+
عدد Plt / plt – factor طبيعيان
+
زيادة ptt↑
o
+
Pt طبيعي
+
فحص الشريط الضاغط ve+
+
فحص التشخيصي : تقدير نسبة عامل الثامن في الدم ويكون منخفض
Ⅷ-C ↓
*
العلاج:
o
نقل دم كامل / بلازما طازجة مجمدة/ بلازما طازجة عادية / بلازما مجمدة مذوبة تديجيا/ اعطاء العامل الثامنⅧ-C
*
علاج العضو المصاب




[ب- مرض الناعور بعوز Ⅷ R- Ag مرض فون ويلبرندvon Willebrand

*
نفسة مرض الناعور الوعائي وهو يدعى ايضا ب القاتل المخرب للصفائح الدموية
*
وهو ... مرض وراثي ناتج عن نقص Ⅷ R- Ag وهو يصيب الجنسين
*
ونقص هذا العامل يؤدي الى
o
قتل الصفائح الدموية
o
تخريب وظيفة العامل الثامن
*
الاعراض :
o
نفس اعراض الناجمة عن نقص العامل الثامن C
*
الفحوصات المخبرية :
o
+
زيادة زمن النزف B.T↑
+
زمن التخثر طبيعي C.T
+
Plt طبيعي
+
تقل Plt factor ↓
o
+ فحص الشريط الضاغط ve+
+ زيادة Ptt↑
+ فحص المشخص هو اختبار نسبة Ⅷ R- Ag ↓وتكون منخفضة


*
العلاج :
نقل البلازما الطازجة او عامل المضاد للناعور الجافة و المجمدة والمركزه




2-مرض الناعور B
وهو .....مرض وراثي نزيفي يسببة نقص العامل التاسع Ⅸ ↓ "عوز christmas factor” وتشبة اعراضة وتشخيصة لاعراض وتشخيص مرض الناعور A من نوع Ⅷ-C ولكن علاجة يكون باعطاء العامل التاسع بدلا من العامل الثامن وذلك يتم باعطاء (بروتينات مركزة غنية بالعامل التاسع)

parasite in blood

*
Blood and Tissue flagellatesالسوطيات الدموية والنسيجيه

1.
1.
Trypanosoma ترابونسوما (T. brucei /T.cruzi )
2.
Leishmania لشمانيا(L.donovani / L.tropica / L.braziliansis)

*
Blood and Tissue sporozoa البوغيات الدموية والنسيجيه

1.
1.
Plasmodiumالملاريا (P.falciparam /P.malaria/P.ovalex/P.vivax)
2.
Toxoplasma.gondiiداء القطط

*
wuchereria. bancrofi(Bancrofts.filaria)مرض الفلاريا

"تسببة احدى الديدان الحبلية يمكن تواجدة في الدم او البول"



==============================================================


Blood and Tissue flagellates
سوطيات الدموية والنسيجية

1.
التروبنسوماTrypanosoma
هي ... احدى السوطيات النسيجية الدموية ومن انواعها:

T.cruzi (chagas diseas)
تروبنسوما جنوب امريكيا المسببة لمرض جاكاز
*العائل الوسيط : حشرة Reduviid bug * العائل النهائي : الانسان
*الطور المعدي للانسان: Metacyclic trypomastigot

*
الحشرة :

o تتناول الحشرة لوجبة طعام محتوية على Trypomastigot وهو الطور البدين القصير
في معدة الحشرة يتحول هذا الطور الى Amastigot ويتكاثر هذا الطور بالانقسام الانشطاري ثم يتحول الى Epimastigotثم يتكاثر بالانقسام الطولي
وبعد 8-10 اياميتكون الطور المعدي للانسان وهو Metacyclic trypomastigotالذي يخرج مع فضلاتها"براز الحشرة”




*
الانسان :

ينتقل Metacyclic trypomastigot للانسان عن طريق لدغة مدخلة بذلك فضلاتها في الجرح او بلامسة الاصابع الملوثة لملتحمة العين او الغشاء المخاطي او المناطق الاخرى
وهذا الطور يدخل للخلايا الطلائية والعضلات المخططة في القلب وهيكل العظمي والجهاز العصبي المركزي وبداخل هذة الانسجة يتحول الى طور Amastigotثم يتكاثر هذا الطور بالانقسام الانشطاري ويتحول الى promastigot والى Epimastigot ثم يتحول الى Trypomastigot وبهذا الطور يدخل الدم
Life cycle


*
الاصابه:
o
حادة ⟵عند الاطفال (حمى+ التهاب ملتحمة العين+ انتفاخ الوجة +تضخم الطحال +تضخم العقد اللمفاوية + فقر الدم + وتنتهي احيانا بهبوط القلب او التهاب السحايا او الموت)تتميز الاصابة بارتفاع Lymphocytes↑
o
مزمنه⟵ عند البالغين او المراهقين (اضطرابات القلب / اعراض عصبية)
*
التشخيص المخبري:

*
o
Blood film : مشاهدة الطفيل في طور Trypomastigotعلى شكل حرف U او حرف C وتكون النواه كبيرة مركزية

ووجود Monocytes↑ وكذلك Lymphocytes ↑

*
o
فحص CFT للكشف عن الاجسام المضاده
o
فحص النسيجي "عقد لمفاوية / عضلات” طور Amastigot
o
زيادة WBCs ↑

للمزيد>


T.brucei”african sleep sickness
تروبنسوما الافريقية المسببة لمرض النوم الافريقي

*
*العائل الوسيط : Tsy Tsy Fly

* العائل النهائي : احد الفقاريات

* الطور المعدي : Metacyclic


*
الحشرة:
تتناول وجبة من الطور البدين القصير Trypomastigot من شخص مصاب وفي جدار الامعاء للحشرة يتطور هذا الطور ليصبح اسطواني وطويل ثم ينقسم ويتكاثر لعدة ايام تقريبا5 ايام وبعد 15 يوم تخرج الى تجويف المعوي الاوسط للحشرة ثم تهاجر الى التجويف الفموي حتى تستقر في الغدد اللعابيةحيث تتكاثر فيها وتتحول لطور Epimastigotثم الى الطور المعدي Metacycilic وهو الشكل البدين القصير
o
دورة بداخل الحشرة بحاجة الى 20 يوم
o
الحشرة تبقى مصابة طيلة حياتها ولكن لا تورث هذا المرض للجيل الثاني


* الانسان:
لدغة الحشرة لتمص وجبة الطعام فتقوم بحقن طور Metacyclic وبدخول هذا الطفيل للثقب يتمكن من الوصول لانسجة الجلد اما ان تتكاثر فية او في الفراغ النسيجي لة او ينتقل للدم مباشرة وغالبا يتكاثر في الفراغ النسيجي ثم ينتقل للدم
والاصابة الرئيسية للجهاز العصبي المركزي والعقد اللمفاوية

Life cycle


*
الاعراض :
o
تدمير الانسجة تحت الجلد
+
حمى +صداع
تضخم العقد اللمفاوية
o فقدان القدرة على النوم + احباط ونحافة
o التدرن Chancreفي موقع اللدغ وهو مؤلم وقاسي
*
التشخيص المخبري :”عينة دم / نخاع عظم / عصارة التي تتجمع من العقد اللمفاوية / من التدرن/CSF”

*
o زيادة WBCs ↑
o Blood film : مشاهدة الطفيل بطور Trypomastigot

بطور Trypomastigot: هو طور نشيط الحركة طولي الشكل منبسط مغزلي ذو نهاية خلفية غير حادة وامامية مدببه النواه فيه كبيره بيضاوية مركزية الموقع الاسواط في النهاية الخلفية تنحني على جسم الطفيل على شكل غشاء متعرج وتستمر حتى النهاية الامامية كسوط حر الاطوار الطور السميك البدين يكون قصير وبدين ولا يحتوي على اسواط حرة / الطور الاسطواني يحتوي على اسواط حرة / احيانا طور متوسط

*
o زيادة Monocytets↑




2-ليشمانيا Leishmania

1.

هي احدى السوطيات النسيجية والدموية
لها عدة انواع "L.donovani/ L.tropica/ L.braziliansis”
*العائل الوسيط : ذبابة الرمل Sand Fly
*العائل النهائي : الثديات

*الطور المعدي:الطور السوطي

*
NOTe:
o
الطور السوطي :له عدة اسماء Flagellar وكذلك Promastigot وكذلك Leptomonad
وهذا الطور السوطي يكون بيضاوي الشكل مثل الانجاص ونواتة مركزية،يحتوي على وسوط ذو حركة سريعة
o
الطور غير سوطي: بيضاوي الشكل او مستدير يتواجد بداخل خلايا الدم البيضاء WBCs للعائل (وخاصة Monocyte) والخلايا عديدة تشكل النواة Polymorphonuclear وداخل الخلايا الطلائية
*
العدوى:
o
+ الحشرة ”Sand Fly”:
تحتوي على الطور السوطي Promastigot “الطور المعدي للانسان وبقية الثديات ”

o
+ الانسان :
يدخل الطور السوطي Promastigot نتيجة لدغة الحشرة ويهاجم هذا الطفيل الانسجة
حيث يهاجم انسجة الجهاز الشبكي الطلائي (كبد/طحال/غشاء المخاطي/الامعاء/العقد اللمفاوية /نخاع العظم)ويهاجم الانسجة الطلائية (كلية/رئتين/سحايا/CSF)ثم تقوم خلايا WBCs "الخلايا البيضاء الاكولة " للعائل بابتلاع هذا الطفيل
وبداخل WBCs :يتحول الطور السوطي للطفيل Promastigot ⟵الطور الغيرسوطي
وفي داخل الخلايا يتكاثر وينقسم ثم تتضخم الخلية وتنفجر ويخرج منها50-200 خلية من خلايا الطفيل وينتشر الطفيل ويغزو الخلايا المجاورة في مجرى الدم




*
الاعراض "تختلف باختلاف نوع Leishmania”:

L.braziliansis
*وهي منتشرة في امريكا اللاتينية
*تكون الاصابة مقصورة على( الجلد /الاغشية المخاطية /الفم/ الانف /البلعوم )
*لاتصيب الاحشاء
*البثور الجلدية : تتحول بعد فترة الى حويصلات حمراء مصحوبة بحكة وبعد حوالي 1-4 اسابيع يبدء التقرح بالظهور ويصبح محيط التقرح بيضاوي او دائري الشكل


L.tropica
* يسمى هذا المرض بمرض التقرح الشرقي Oriental sore
* تقرحات جلدية + انسجة محببة على الجلد +التهابات جلدية ثانوية
*تصيب الاحشاء
*يتواجد الطفيل في العقد اللمفاوية وتتكاثر الحلمات على الجلد
*موت موضعي في الانسجة
*ترتفع الحرارة

عينة:
في كلا النوعين تاخذ العينة بثقب البثور من الطرف او اخذ عينة من التقرح







L.donovani
* لهذا المرض عدة اسماء :
(مرض كالاأزار Kala-azar/
حمى الموت/ حمى دُم دُم Dum Dum Fevar/تضخم الكبد المداري/ مرض الشمانياالحشوية Visceral-lishmania
*ترتفع حرارة المريض واحيانا تكون الحرارة متقطعة
*لايشعر المريض بالقلق بل يكون مرتاح وكانة غير مريض ولكنة فجأة يصبح:
(يعاني من فقر دم/ جفاف الجلدوخشونتة/ سواد في الجلد / جفاف الشعر وتساقطة )
*75-95 % من المصابين يموتون
عينة:
(دم/ عينة نسيجية"من الكبد او الطحال او عصارة العقد اللمفاوية”/افرازات الانف او نخاع العظم القصي )

*
التشخيص المخبري لهم جميعا :
o
Blood film : مشاهدة الطفيل في احدى طورية
الطور السوطي او( الطور غير سوطي بداخل WBCs )
زيادة عدد WBCs وخاصة Monocytes ↑
o
زيادة WBCs ↑
o
زراعة عينة على وسط (N.N.N): وهو Novy,Macneal and Nicolle's-Media مع اضافة 2000-2500 وحدة بنسلين لمنع نمو بكتيريا




Blood and Tissue Sporozoa
البوغيات النسيجية والدموية

1.
Plasmodium:
هي ... احدى البوغيات النسيجية الدموية ولها عدة انواع اختلفت باختلاف المناخ ومنها


*
P.malariaالملاريا الربيعية -تنتشر في المناخ شبة المداري
*
P.vivaxالملاريا ثلثة الحميدة-تنتشر في المناخ المعتدل
*
P.ovaleالملاريا البيضلوية -تنتشر في شرق وغرب افريقيا وبشكل رئيسي في المستنقعات الافريقية
*
P.falciparamالملاريا الخبيثة اذا لم يعالج المريض يموت
*العائل الوسيط : انثى بعوضة الانوفيل
*
* العائل الثانوي : الانسان
* الطور المعدي :Sporozoite



* الحشرة :انثى بعوضة الانوفل (الانثى وليس الذكر : لان الانثى بحاجة لوجبة الدماء لتفقيس ونضوج بيوضها وهي كذلك تحتوي على خرطوم ثاقب وماص بخلاف ذكر هذة البعوضة )
* دوره Plasmodium بداخل الحشرة الحشرة :انثى بعوضة الانوفل (الانثى وليس الذكر : لان الانثى بحاجة لوجبة الدماء لتفقيس ونضوج بيوضها وهي كذلك تحتوي على خرطوم ثاقب وماص بخلاف ذكر هذة البعوضة )
* دوره Plasmodium بداخل الحشرة تدعى بالدورة الجنسيةوتتمثل ب:

*



Gametocytes
↓

Microgametes
↓

zygote
↓

O-ocyte
↓

Sporozoit
وهو الطور المعدي للانسان وهو عبارة عن خلايا جرثومية منحنية مثل خيط صغير ونهاية مثل شريط ويتواجد هذا الطور في لعاب هذة البعوضة


*
الانسان :
* دورة Plasmodium في الانسان تدعى بالدورة الغير جنسية وتتمثل ب:


لدغة من الحشرة تحتوي Sporozoit
↓في الكبد↓
في الكبد طور Merozoite

* طور انفلاقي من نوع Pro-Erythrocytic Schizogony وهذا الطور يكون قبل دخول طفيل Plasmodium الى RBCs للعائل وهذا الطور هو المسؤول عن الارتكاسات المصاب

*
o Merozoite يقسم لقسمين

Macromerozoi كبيرة الحجم و

صفيرة الحجم Micromerozoi

* ثمحدوث عملية Phanerozoit وهي عملية تحرر Merozoit و Microzoit وmacromerozoit الى EXO/Ery/Sch

*

↓في الدم ↓
بداخل RBCs
الطور الانفلاقي من نوع
طور Erythrocytic-schizogeny
*
يتشكل
Merozoite

Merozoite

Trophozoit



* ثم ⬇انقسام غير مباشر⬇



في خلايا الدم + طحال+ نخاع العظم
⬇

Gamitocytes :الطور الجاميتي
⬇
تتطور لطور ناضج يحدث في الدم وهو يتواجد فقط في الدم


*
Note:
o
الطور الانفلاقي نوعان

1.
1.
1.
Proerythrocy-Schizogeny في الكبد
2.
Erythrocytic-Schizogeny في RBCs

*
o
عينة الدم RBCs تحتوي احد الطورين :

1.
1.
1.
Erythrocytic-Schizogeny
2.
Gametogony


Life Cycle of Plasmodium spp: Malaria



*
الاصابة :
ظهور الحمى المتموجة عند دخول Sporozoit للكبد حيث تبدء انتكاسات المرض بالظهور ونطورها في RBCs مما يؤدي الى زيادة تركيز الطفيل في RBCsمما يؤدي للحمىمتموجة
*
الاعراض :
ارتفاع الحرارة+ حمى متموجة+ فقر دم+ تضخم الطحال والكبد "لان الاوعية الدموية اغلقت”
*
التشخيص المخبري:”حسب نوع الملاريا”
o
ارتفاع WBCs ↑تصل 10-20 الف/ملم (عند ظهور الحراره)
ارتفاع WBCs ↑ تصبح3-5 الف/ملم (عند اختفاء الحرارة)
o
ارتفاع Monocytes ↑تصل 10-20% وقد تصل 30%
o
نقصان RBCs↓ ويصل الى مليون فقط واحيانا 2-3 مليون حسب نوع الملاريا
o
Blood Film:
Thin Blood Film لتحديد نوع الطفيل
Thik blood Film لمشاهدة الطفيل
اشكال غير سوية من RBCs بسبب فقر الدم وارتفاع Monocyte↑
الطفيل نفسة بداخل RBCs باحد الاطوارالانفلاقي او الجاميتي
*طور الحلقة : كروماتين النواة نقطة حمراء / سيتوبلازم ازرق اللون
*طور الاميبي
*طور الانفلاقي
*طور الجاميتي :شكل منحني /النواة حمراء

Toxoplasma.gondii-2
هي ... احدى البوغيات النسيجية والدموية
* العائل الوسيط: القطة * العائل الثانوي : الانسان * الطور المعدي :O-ocyte


* القطة:
* المرحلة الداخلية Intra cellular
“ مرحلة الحويصلة الكاذبة"
o تناول القطة لدماغ فأر يحتوي على الحويصلة لتنتقل الى امعاء القطة في الخملات ileum طور O-ocyte
↓

يخرج هذا الطور O-ocyte مع براز القطة

“ طور O-ocyte: يحتوي على اثنين Sporocyst “
↓
* المرحلة الخارجية Extra cellular

في O-ocyte كل واحدة من "2-Sporocyst” تتحول بعد اسبوع الى اسبوعين او بعد4-5 ايام الى
O-ocyte : يحتوي على "4-Sporocyte” وهو الطور المعدي للانسان
↓
*مرحلة العدوى :

1.
تناول لحم غنم او حليب او بيض دجاج او فضلات قطة او لمس فروها بشرط ان تكون ملوثة بهذا الطفيل
2.
اي شيء يحتوي على براز قطة المصابة Contamination
3.
الحقن وتشققات الجلدية

*
الانسان:


انتقال المرض للانسان باحدى طرق العدوى المذكورة بالطور المعدي O-ocyte ذو "4-Sporozoit”

*
↓

تحرر Sporozoit في الجسم

↓

يخترق Sporozoit الغشاء المخاطي للامعاء ileams
↓

يذهب مع الدم +السائل اللمفاوي الى (العضلات الهيكلية /الدماغ/مشيمة”في حالت النساء الحوامل”/العيون/القلب/عقد اللمفاوية)
وبهذة الطريقة يتكون Endozoite : الذي يتكاثر بالتبرعم الداخلي وبسبب هذا التكاثر يحدث انتفاخ للعضو المصاب وتدمير الانسجة وبالتالي موت نسيجي +التهابات






NOTE:
*
الام الحامل المصابة
"من الام عبر المشيمة للجنين”
⬅الاشهر الاولى للحمل : اما اجهاظ او يولد مصاب
⬅ الاشهر الاخيرة للحمل: لا اعراض ولكن تظهر الاصابة بعد 2-3 اشهر من الاصابة
*
الام المرضع
“من الام المرضع الى طفلها من خلال الحليب ”
⬅الجهاز العصبي المركزي : التهابات الغشاءالدماغي +تجمع سوائل مصابة وتكلس
⬅العقد اللمفاوية :تظهر الحمى +التهاب عام في الغدد
⬅الجلد:بثور+بقع
⬅الرئتين: التهاب+اعراض التهاب الرئة
⬅القلب: التهاب"ظهور الحوصلة الكاذبة داخل الياف العضلة”
⬅الكبد و الطحال:تضخم

*
مراحل انتقال المرض:
* المرحلة الداخلية Intra cellular “ مرحلة الحويصلة الكاذبة":
طور التكاثر ... بالتبرعم الداخلي ويكون داخل خلوي توجد داخل الجهاز الطلائي الشبكي والخلايا متعددة الانوية وتتصف هذة الخلايا الطفيلية Endozoite : بشكل هلالي او بيضاوي وتكون النواة مركزية ويشتمل هذا النوع على مرحلتين (Schizogonic/ Gametogonic) في امعاء القطط المتغذية على دماغ فأر محتوي على طور الحويصلة
* المرحلة الخارجية Extra cellular “خارج خلوي”:
وهي ايضا تدعى حوصلة الانسجة Tissue cyte ويمكن ان تتواجد حرا في سوائل الانسجة وقدوجد في اغلب الاحيان مطمورا في الجهاز العصبي المركزي والعضلات ومحاطا بغشاء مشكلا جدار الحوصلة الانسجة تتميز الحوصلة cytozoitبالشكل الاسطواني الهلالي مع نهاية دائرية وخلايامدببة تحتوي على نواة تقع في نهاية الدائرة وهو يشمل نوعان (Sporocyst/Sporzoit)
*مرحلة العدوى :

1.
1.
تناول لحم غنم او حليب او بيض دجاج او فضلات قطة او لمس فروها بشرط ان تكون ملوثة بهذا الطفيل
2.
اي شيء يحتوي على براز قطة المصابة Contamination
3.
الحقن وتشققات الجلدية

*
التشخيص المخبري:
o
+ ارتفاع WBCs لتصل 12 الف
+ Blood Film : زيادة↑ Eosinophils/ monocytes/Lymphocytes
+ مشاهدة الطفيل نفسة في (خزعة من عضو / عينة دم / CSF )
+ فحص الاجسام المضادة IgG/IgM وخاصة عند حديثي الولادة
+ فحص CFT “مصل مريض+ Ag طفيل في اجنة بيض”
o
+ فحص الحساسية الجلد: حقن
Ag-Toxoplasm المخفف في الجلد نتيجةve+ “احمرار بمساحة 10 مل خلال48 ساعة "
+ فحص تخثر المباشر "فحص تركيز Ab في مصل المريض ”
+ فحص الاليزا
+ صباغة بصبغة الفلورسين "لتحديد نوع وتركيز Ab من IgM/IgG”



مرض الفلاريا"الفلية” تسببة Wuchereria. bancrofti
وهي نفسها Bancroft's.filaria

*
هي .... احدى الديدان الحبلية وهي بالذات دون بقية الديدان الحبلية لا تتواجد في البراز وتحتاج لعائل وسيط وهي البعوضة تقطن هذة الدودة البالغة في الاوعية اللمفاوية والعقد اللمفاوية للعائل
*
الدودة الناضجة ⟵طويلة ورفيعة وشفافة واسطوانية ذات لون كريمي مبيض تشبة الخيط او الشعرة

الذكر : طولة 2.5-4 سم وعرضها 0.1 ملم والذيل منحني
الانثى : طولة 8-10 سم وعرضها0.2-0.3ملم والذيل ضيق

*
يبقى الذكر ملتف حول الانثى ، ويكون من الصعب فصلهما عن بعضهما البعض ، وعمر الدودة 5-10 سنوات ويكون عدد الاناث اكثر من عدد الذكور
*
الاجنهMicrofilariae⟵ دون صباغة لا لون لها شفافة ذيل مدبب رأس غير حاد
في جسم العائل تمر عبر العقد اللمفاوية لمجرى الدم "وهي نشطة تستطيع ان تسير بعكس تيار الدم”


*

*العائل الوسيط : بعوضة مثل (Anopheles/Culex/Aedes) *العائل الثانوي : الانسان
o البعوضة :”دورة داخل البعوضة تستغرق 14 يوم”
بعد يومين من تناول وجبة دم من انسان مصاب "محتوي على اجنة ”تبدء الجرثومة الشبيهة بالافعى بالاطوار التالية :
⬅ الطور الاول : تبدء بالسمك والقصر
⬅ الطور الثاني: بعد 5-7 ايام من الطور الاول تنمو اليرقة بسرعة
⬅الطور الثالث : (الطور المعدي)بعد الطور الثاني ب3-4 ايام تنسلخ وتصبح كاملة يضمر الذيل والجهاز الهضمي وتجويف الجسم والاعضاء التناسلية
* الطور المعدي : الطور الثالث لليرقة




* الانسان:
لدغة بعوضة واثناء اللدغة تضع ( بالطور الثالث لليرقة )
بجانب الثقب وليس فية ولسخونة الجلد الملدوغ تنجذب اليرقةبطورها المعدي عبر الثقب لتخترق الجلد لتصل الى القنوات اللمفاوية وبعض المناطق وتبدء بالنمو حتى تصبح دودة ناضجة حيث :
تدخل الى القناة الصدرية او اللمفاوية اليمنى ⬅حتى تصل الدورة الدموية ⬅ثم الدورة الطرفية (وتصاب : عقد اللمفاوية والرئة والكبد والطحال)


*
الاعراض :
o
حمى التهابية للاوعية المفاوية وتوسعها على امتدادها في الجسم
o
تفجر الاوعية الدموية الصغيرة
o
تضخم في المناطق المختلفة في الجسم مع تصلب فيها (مرض الفيلة Elephantiasis)
o
احيانا الاصابة بالدوالي
*
NOTE:
o
دوران الاجنة في الدم قد لا ينتج حالة مرضية باستثناء الفلاريا الخفية
o
تنتج الاصابة من تاثير الدودة الناضجة حية كانت او ميتة
o
اليرقة النامية لهذه الدودة تفرز مواد تؤدي الى حدوث البثور حكاكة مؤلمة وحمراء من الطرف + تضخم العقد اللمفاوية
*
التشخيص المخبري :
o
العقد اللمفاوية : عينة حية لدودة بالغة
o
تصوير بعض الاعضاء باشعة X-Ray :مشاهدة دودة بالغة متكلسة
o
الدم: مشاهدة الاجنة
o
Blood film: زيادة في Eosinophils↑ تصل الى 5-15% +مشاهدة الاجنة
o
ارتفاع WBCs↑
o
البول يكون( بول كيلوسي ): وهو... البول الذي يتكون من الدهون +البروتين+ قليل من RBCs+قليل من الخلايا اللمفاوية + بالاضافة لمكونات البول الاخرى + اجنة هذة الدودة.
o
فحص تثبيت المكمل CFT

مشكوررررررررررررررر جدا جدا

موضوع جيد وشامل شكرا جزيلا وجزاكم الله خيرا

موضوع متكامل ولا بقيت شئ الله يعطيك العافية

جزاك الله كل خير على ما قدمته لنا