الرئيسيةالبوابةس .و .جالتسجيلدخول

شاطر | 
 

 بعض أمراض الدم الوراثية

استعرض الموضوع السابق استعرض الموضوع التالي اذهب الى الأسفل 
كاتب الموضوعرسالة
hemoglobin
عضو جديد
عضو جديد


ذكر
عدد المساهمات : 7
العمر : 31
تاريخ التسجيل : 17/08/2008

مُساهمةموضوع: بعض أمراض الدم الوراثية   الجمعة 29 أغسطس - 14:12

الهيموجلوبين وفقر الدم الناتج عن تكسر الدم

الهيموجلوبين عبارة عن بروتين موجود في كريات الدم الحمراء وظيفته نقل الأكسجين من الرئة إلى كافة خلايا الجسم ،وهو يتكون من الهيم (مادة الحديد + صبغه) و الجلوبين (البروتين). وهناك أنواع مختلفة من بروتينات الجلوبين المهمة منها الألفا ،البيتا ، الدلتا و الجاما جلوبين .وتحدث المشكلة عندما يحدث نقص في مكونات بروتين الجلوبين بسبب خلل جيني وكل زوج من الجينات الآتية من الأم و الأب يعمل على تنظيم و ناتج بروتينات الجلوبين في الجسم فمثلا إذا كان الجين المسؤول عن بروتينات البيتا جلوبين به خلل فلن يكون ناتج التكوين كاملا وصحيحا مما يؤدي إلى خلل في تكوين سلاسل البيتا وبالتالي يؤدي إلى مرض البيتا ثلاسيميا. كما انه اذا كان نفس الخلل موجود في بروتين الألفا جلوبين فانه ينتج مرض الألفا ثلاسيميا. وكلا الألفا و البيتا ثلاسيميا يعتبران من الأمراض الشائعة جدا في منطقة الشرق الأوسط وبأنواع نادرة أيضاويتغير نوع الهيموجلوبين في الجسم خلال الحمل إلى عدة شهور بعد الولادة نتيجة لتغير نوع الجلوبين المنتج:

فعند الولادة يكون اغلب الهيموجلوبين(بنسبة تزيد عن 80%) من ما يعرف باسم الهيموجلوبين الجنيني ( Hb F) ويستمر تواجده إلى أن تتم عملية إنتاج الهيموجلوبين البالغين( Hb A) بشكل منتظم خلال الستة شهور الأولى من العمر.,كما يوجد نسبة قليلة (1.5-2.5%) من هيموجلوبين يسمى بالهيموجلوبين البالغين نوع 2 (( Hb A2) ).

المعدل الطبيعي للهيموجلوبين عند البالغين الذكور = 13-16 جرام/ 100 ملليليتر وعند البالغات الإناث = 12-15 جرام/ 100ملليليتر .


حامل البيتا ثلاسيميا:

يصعب التاكد من ان الشخص حامل لثلاسيميا و لكن في العادة يكون مستوى الهيموجلوبين طبيعي ولكن كريات الدم الحمراء اصغر من المعدل الطبيعي( MCV اقل من 75).و عند اجراء فحص حركة الهيموجلوبين الإلكترونية ( Hemoglobin Electrophoresis) يكون نسبة الهيموجلوبين A2 و هيموجلوبين F اعلى من الطبيعي .

مصاب بالبيتا ثلاسيميا:

يكون مستوى هيموجلوبين في الدم اقل من 10 مليغرام لكل 100 مليلتر . و تكون كريات الدم الحمراء اصغر من المعدل الطبيعي( MCV اقل من 75).و عند اجراء فحص حركة الهيموجلوبين الإلكترونية ( Hemoglobin Electrophoresis) يكون نسبة الهيموجلوبين A2 و هيموجلوبين F اعلى من الطبيعي .

الألفا ثلاسيميا الساكتة Silent alpha Thalassemia):في العادة يصعب التعرف على هذه الحالة فتحليل الدم طبيعي(أي عدد الكريات الحمراء والهيموجلوبين )ولا يمكن الكشف علية إلا بعمل فحص لحركة الهيموجلوبين الإلكتروني في الأشهر الأولى من العمر أما بعد هذا السن فأنه يصعب اكتشاف هذا الأمر إلا بالكشف على المورثات مباشرة (اي فحص DNA) ،وهذه غير متوفرة في الكثير من المراكز الطبية.

حامل للصفة الألفا ثلاسيميا (Alpha Thalassemia Trait) وهذا الشخص لا يصاب بمشاكل في الصحة وليس علية خطورة .و لكن يمكن الاشتباه في أن الشخص لدية هذا النوع من الثلاسيميا عند إجراء تحليل عادي لكريات الدم الحمراء ،ففي هذه الحالة تكون كريات الدم الحمراء اصغر من الحجم المعتاد وكمية الهيموجلوبين أيضا اقل من المعتاد.ولكن هذه العلامات التي على كريات الدم الحمراء أيضا تظهر عند بعض الأشخاص أو الأطفال المصابون بفقر الدم الناتج عن نقص تناول الحديد.لذلك يقوم الأطباء بقياس كمية الحديد في الدم فإذا كانت طبيعية فأن الاشتباه أن هذه الحالة ناتجة عن الألفا ثلاسيميا .أما إذا كان هناك نقص في الحديد فيعالج الأمر بإعطاء الحديد ثم يعاد التحليل .و إذا زال نقص الحديد واستمر صغر كريات الدم الحمراء فان هذا يعني أن الشخص كان عنده نقص في الحديد مصحوب بألفا ثلاسيميا.يكثر الاشتباه بين فقر الدم الناتج عن نقص الحديد و ألفا ثلاسيميا لذلك على العائلة تنبيه الطبيب على أن بعض أفراد العائلة لديهم ألفا ثلاسيميا لكي لا يعطى الطفل أو البالغ(كامرأة الحامل) جرعات من الحديد من دون أن يكون هناك ضرورة لهذا الأمر لأن ارتفاع كمية الحديد في الجسم مضر.قد يساعد تحليل حركة الهيموجلوبين الإلكترونية ( Hemoglobin Electrophoresis) يكون نسبة الهيموجلوبين A2 و هيموجلوبين F اعلى من الطبيعي .

مرض الهيموجلوبين اتش (Hemoglobin H disease) والذي يحدث نتيجة لوجود عطب في ثلاث نسخ من الالفا جلوبين.عند ولادة الطفل المصاب يكون هناك نقص في كمية الهيموجلوبين في كريات دمهم الحمراء مع وجود هيموجلوبين غير طبيعي يسمى بهيموجلوبين بارت وهو ناتج عن اتحاد أربع قطع من جلوبين جاما .وبعد مضي بعض الأشهر(أي خلال الفترة التي تقل فيها كمية الجاما جلوبين في جسم الإنسان) يصاب الطفل بفقر دم من النوع المتوسط فيتراوح مستوى الهيموجلوبين حوالي 8-10 غرامات لكل 100 ملليتر ويكون لدية تضخم في الطحال مع يرقان .

عطب أربع نسخ من مورثات الالفا جلوبين(استسقاء شديد للجنين): و يحدث الاستسقاء نتيجة لوجود فقر دم حاد مع فشل في القلب كنتيجة ثانوية .مستوى الهيموجلوبين منخفض.و في العادة يموت الجنين او يولد ميت إذا لم ينقل له جم في أول الحمل،و إذا ولد الطفل فانه يحتاج لنقل دم بشكل دوري نتيجة لوجود فقر دم شديد إلى متوسط الشدة. يمكن الكشف عن المرض باجراء حركة الهيموجلوبين الإلكترونية ( Hemoglobin Electrophoresis) و يلاحظ عدم و جود اي نسبة من هيموجلوبين A و لا A2 و لا F

الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
hemato
عضو فضي
عضو فضي


ذكر
عدد المساهمات : 546
تاريخ التسجيل : 13/08/2008

مُساهمةموضوع: رد: بعض أمراض الدم الوراثية   الجمعة 29 أغسطس - 16:01

مشكور أخي موضوع أكثر من رائع


سلمت يداك


دمت بود
الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
ابـو الولـيد
اداري
اداري


ذكر
عدد المساهمات : 907
تاريخ التسجيل : 01/08/2008

مُساهمةموضوع: رد: بعض أمراض الدم الوراثية   السبت 30 أغسطس - 2:40

مشكور اخي الكريم على هذا الانجاز

نحن بانتظار المزيد من ابداعاتك




_________________






www.alebda.yoo7.com
الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
sonuci_2010
عضو مشارك
عضو مشارك


ذكر
عدد المساهمات : 111
العمر : 34
تاريخ التسجيل : 18/10/2008

مُساهمةموضوع: رد: بعض أمراض الدم الوراثية   الأحد 7 ديسمبر - 10:19





مشكوووووووووور
مشكوووووووووووووووور
مشكوووووووووووووووووووووور
©§¤°يسلموو°¤§©¤ــ¤©§¤°حلوو°¤§©
©§¤°يسلموو°¤§©¤ــــــــــــــ¤©§¤°حلوو°¤§©
©§¤°يسلموو°¤§©¤ــــــــــــــــــــــــ¤©§¤°حلوووو °¤§ ©
©§¤°يسلموو°¤§©¤ـــــــــــــــــــــــــــــــــ¤© §¤°حلوووو°¤§©
©§¤°يسلموو°¤§©¤ـــــــــــــــــــــــــــــــــــ ــــــــ ¤©§¤°حلوووو°¤§©
©§¤°يسلموو°¤§©¤ـــــــــــــــــــــــــــــــــــ ـــــــــــــــــــــ¤©§¤°حلوووو°¤§©
©§¤°يسلموو°¤§©¤ـــــــــــــــــــــــــــــــــــ ـــــــــــــــــــــــــــــــــ¤©§¤°حلوووو°¤§©
©§¤°يسلموو°¤§©¤ـــــــــــــــــــــــــــــــــــ ــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــ¤©§¤°حلو ووو°¤§©
©§¤°يسلموو°¤§©¤ـــــــــــــــــــــ كل عام وانتم بخير ــــــــــــــــــــــ¤©§¤°حلو ووو°¤§©
©§¤°يسلموو°¤§©¤ـــــــــ يعطيك العافية والمــــــــــــزيد من الابداع ــــــــ¤©§¤°حلو ووو°¤§©
©§¤°يسلموو°¤§©¤ـــــــــــــــــــــــــــــــــــ ــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــ ــ¤©§¤°حلو ووو°¤§©
©§¤°يسلموو°¤§©¤ـــــــــــــــــــــــــــــــــــ ــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــ ¤©§¤°حلو ووو°¤§©
©§¤°يسلموو°¤§©¤ـــــــــــــــــــــــــــــــــــ ـــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــ¤ ©§¤°حلو ووو°¤§©
©§¤°يسلموو°¤§©¤ــــــــــــــ(SONUCI_2010)ــــــــــــــــ¤©§¤°حلو ووو°¤§©
©§¤°يسلموو°¤§©¤ـــــــ ـــــــ¤©§¤°حلوووو°¤§©
©§¤°يسلموو°¤§©¤ـــــــــــــــــــــــــــــــــــ ـــــــــــــــــــــ¤©§¤°حلوووو°¤§©
©§¤°يسلموو°¤§©¤ـــــــــــــــــــــــــــــــــــ ــــــــ ¤©§¤°حلوووو°¤§©
©§¤°يسلموو°¤§©¤ـــــــــــــــــــــــــــــــــ¤© §¤°حلوووو°¤§©
©§¤°يسلموو°¤§©¤ـــــــــــــــــــــ¤©§¤°حلوووو°¤§ ©
©§¤°يسلموو°¤§©¤ـــــــــــــ¤©§¤°حلوو°¤§©
©§¤°يسلموو°¤§©¤ــ¤©§¤°حلوو°¤§©
مشكوووووووووووووووووووووور
مشكوووووووووووووووور
مشكوووووووووور
كل عام وانتم بخير

الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
gebriano
عضو فعال
عضو فعال


ذكر
عدد المساهمات : 162
العمر : 33
تاريخ التسجيل : 25/11/2008

مُساهمةموضوع: رد: بعض أمراض الدم الوراثية   الثلاثاء 16 ديسمبر - 10:25

شكرا جزيلا
شكراا شكراا شكراا شكراا
الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
 
بعض أمراض الدم الوراثية
استعرض الموضوع السابق استعرض الموضوع التالي الرجوع الى أعلى الصفحة 
صفحة 1 من اصل 1

صلاحيات هذا المنتدى:لاتستطيع الرد على المواضيع في هذا المنتدى
شبكة الابداع للتحاليل الطبية  :: منتديات التحاليل الطبية :: علم الدم-
انتقل الى: